背景:软骨母细胞瘤(chondroblastoma,CB)是一种较为罕见的软骨来源性骨肿瘤,约占所有原发性骨肿瘤的1%左右。患者临床表现和影像学表现缺乏特异性,术前误诊率较高。目前主要以外科手术的方式治疗该肿瘤,虽然该肿瘤是一种良性肿瘤,但其术后有局灶性复发和肺转移的可能,因此需要定期随诊。迄今为止,国内外对此肿瘤的报道主要以临床病例报道的形式为主,缺乏大样本的临床对照研究。目的:回顾性分析9例该肿瘤患者的病历资料,结合相关文献讨论该肿瘤的流行病学特征、临床表现、影像学表现、鉴别诊断、治疗方法及疗效。方法:收集2013年6月至2016年3月在兰州大学第二医院就诊的10例软骨母细胞瘤患者,除1例男性患者失访、另1例男性病例病理诊断尚有争议外,其余8例的病史、影像学表现、手术记录、病理结果完整并长期随访,统计患者发生局灶性复发和远处肺转移的患者比例,并统计手术后患者的MSTS评分。结果:患者的中位年龄为21岁(12~60岁);其中有男性6例,女性3例,男女发病比例为2:1。9例诊断明确的患者中,肿瘤位于长骨骨骺或骨突者6例(66.7%),其中股骨近端1例,股骨远端3例,胫骨近端1例,胫骨远端1例;发生于不典型部位者3例,其中距骨1例,髌骨1例,骨盆1例。所有患者均随访6个月~26个月,平均13个月。入院时所有患者均表现为局部疼痛,症状持续数月到数年不等,多数患者有关节周围软组织肿胀和邻近关节活动受限。术前所有患者均未明确诊断,最终由术后病理检查确诊。所有患者均采用手术彻底刮除了肿瘤,并用酒精、双氧水、电刀等进行了灭活,之后用自体骨、异体骨、人工骨填塞病损或行全髋关节置换术。随访时间为平均为12个月(6个月~26个月),至最近一次随访时,8例随访病人均未出现局部复发和肺转移,但其中有1例出现了跛行,1例全髋关节置换术后因假体松动出现髋关节疼痛和活动受限,余患者均无复发和转移,无疼痛和患侧关节活动受限。结论:CB是一种良性骨肿瘤,多见于青少年,外科手术治疗的效果较好,但其有局部复发和远处转移的可能,因此需要长期随诊。