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目的本次研究的目的在于比较合并和不合并肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的系统性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)患者,在临床资料和实验室检查结果的差异。方法本次研究的136例SSc患者的临床资料来自1992-2012年在安徽医科大学附属省立医院就诊的门诊和住院患者。SSc的诊断标准采用1980年美国风湿病学会制订的关于SSc的分类标准。PH的诊断标准为超声心动图法测得肺动脉收缩压(systolic pulmonary artery pressure,s PAP)大于等于40mm Hg。回顾分析SSc合并和不合并PH的患者的临床资料和实验室检查的差异。结果28名SSc患者(20.6%)通过超声心动图法被诊断为PH。SSc合并PH患者的主观呼吸困难发生率(P=0.010)和抗-n RNP抗体阳性率(P=0.028)显著高于SSc不合并PH患者。此外,通过多重比较发现SSc合并PH患者的尿素氮升高的发生率也显著高于SSc不合并PH患者(P=0.006)。结论SSc合并PH的发生率为20.6%(超声心动图法)。SSc合并和不合并PH的患者的临床资料和实验室检查存在差异。SSc合并PH与主观呼吸困难、抗-n RNP抗体阳性和尿素氮升高相关。目的使用系统评价的方法分析系统性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)患者和对照人群的骨密度(bone mineral density,BMD)(g/cm2)的差异,同时探讨可能影响硬皮病患者骨密度的因素。方法通过检索Pub Med文献库搜集至2015年2月以来,以双能X线骨密度仪为测量工具,检测SSc患者在腰椎、股骨颈或全髋部位BMD的研究。检索词为systemic sclerosis、scleroderma、osteoporosis、bone density和bone mass。采用固定效应模型或随机效应模型进行合并分析。统计软件使用STATA 11.0。结果共纳入相关研究12篇,其中有7篇病例对照研究和5篇横断面研究。研究人群来自非洲(1篇),欧洲(5篇),美洲(5篇)和亚洲(1篇)。合并结果显示SSc患者在腰椎(加权均数差-0.099,95%置信区间-0.128~-0.069,P<0.001)、股骨颈(加权均数差-0.110,95%置信区间-0.149~-0.072,P<0.001)和全髋(加权均数差-0.075,95%置信区间-0.097~-0.054,P<0.001)的BMD测量值均显著低于健康对照组。结论SSc患者的BMD值低于健康对照组。SSc患者低骨密度可能与体质指数,疾病的严重程度(脏器受累或弥漫性SSc),炎症(白介素-1β,白介素-6,肿瘤坏死因子-α和C反应蛋白)和绝经情况(绝经时间和绝经期提前)相关。目的通过检测系统性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)患者和健康对照的血清维生素D水平并比较二者的差异,研究维生素D与SSc患者的流行病学和临床资料的关联。方法选取2012至2014年在安徽省省立医院就诊或住院60例SSc患者和60例健康对照,采用25-Hydroxy vitamin D 125I RIA Kit试剂盒检分别测其血清维生素D水平并比较二者的差异。SSc患者按照是否存在维生素D水平不足进行分组,分析血清维生素D水平不足的SSc患者的流行病学特征和临床特征。结果SSc患者的血清维生素D水平为26.51±6.29 ng/ml,健康对照组为36.29±14.24 ng/ml,前者显著低于后者(P<0.001),SSc患者中血清维生素D水平缺乏的比例显著高于对照组(75.0%VS 35.0%,P<0.001)。血清维生素D水平不足的SSc患者,其肺间质性病变(间质性肺炎或肺间质改变)的发生率显著高于维生素D水平正常的SSc患者(P=0.037),而年龄、病程、体质指数、绝经情况、是否使用糖皮质激素类药物、是否经常接触紫外线、初潮年龄、首发症状和血清学检查结果等在两组中的差异均无统计学意义。结论SSc患者的血清维生素D水平低于健康对照组,而其维生素D水平正常的比率也低于健康对照组。SSc患者较低的血清维生素D水平可能与肺间质性病变(间质性肺炎或肺间质改变)相关。