原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,可浸润整个脑实质、脊髓、眼及软脑膜等多个部位。在过去的几十年随着放疗及以大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗在原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗中的应用,患者的生存率有了很大的提高。靶向治疗药物的加入使患者的预后有了很大的改善。目前治疗方案已从单一的全脑放射治疗发展至以甲氨蝶呤为基础的多药物联合化疗,放疗被保留作为巩固治疗或者是复发难治患者的挽救性治疗。上述治疗方案的发展使治愈本病成为可能,但是放疗带来的神经认知损伤以及治疗后复发仍然是该病治疗过程中面临的问题。临床上开始尝试新的治疗方案(如剂量强化的化疗等)减低放疗剂量、甚至是不放疗来减少神经系统损害。尽管原发性中枢神经系统淋巴瘤对放、化疗均敏感,但是患者难以维持长时间缓解,仍有35%~60%患者会在治疗后2年内复发,此外还有10%~15%的患者对一线治疗原发耐药。针对这部分患者我们需选择合适的挽救性治疗方案。但是目前关于诱导、巩固、挽救治疗的最佳方案以及各种方案的最佳剂量都没有确切标准。事实上,目前的我们对PCNSL治疗的认识只是基于三个随机试验,一些单组二期临床试验,少数荟萃分析,以及一些多中心回顾性研究。因此,现有证据水平低,对治疗方案选择缺乏明确的共识。本文对免疫功能正常的PCNSL患者接受的常见治疗方案进行分析,并为后期的研究提出建议。