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研究背景:皮髓质交界区DWI高信号是成人型神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID)患者典型的影像学表现,但是高信号区对于大脑纤维结构的影响并不清楚。皮髓质交界区同时包含长程和短程纤维,两者是大脑正常功能的结构基础。认知功能损伤是成人型NIID重要的临床表现。皮髓质交界区DWI高信号区域对于长程、短程纤维的影响可能改变NIID大脑长程、短程功能连接,在该病认知功能损伤中起着重要作用。研究目的:探讨成人型NIID患者皮髓质交界DWI高信号区域对于局部和全脑长程、短程纤维的损伤及长短程功能连接改变的影响,同时探讨这些变化与认知功能的相关性。研究方法:研究纳入成人型NIID患者9名和正常对照7名,通过弥散张量成像和纤维追踪技术构建大脑长程、短程纤维,通过静息态功能磁共振构建长程、短程功能连接,比较患者组和正常对照长程、短程纤维,长程、短程功能连接的差异性。通过回归分析寻找与认知功能损伤相关的潜在影像学指标。结果:同正常对照组比较,成人型NIID患者组皮髓质交界DWI高信号区局部长程纤维数量下降(p=0.006),比例下降(p<0.001),局部短程纤维数量升高(p=0.013)。全脑长程纤维数量下降(p=0.006),比例下降(p<0.001),全脑短程纤维数量无明显变化。局部长程纤维比例低于全脑长程纤维比例(p<0.001)。全脑长程纤维中,患者组额叶、颞叶、顶叶、枕叶的长程纤维占比和正常对照组无明显差异,但是数量明显下降(p值分别为0.029、0.003、0.024和0.019)。全脑短程纤维中,患者组额叶、颞叶、顶叶、枕叶的短程纤维占比和正常对照组比,额叶短程纤维占比显著升高(p=0.013),而颞叶、枕叶短程纤维比例明显下降(p值分别为0.002和0.009)。患者组长程和短程功能连接强度(functional connection strength,FCS)较正常对照组均显著降低(p<0.001),且长程功能连接强度的下降幅度大于短程功能连接强度(p<0.001)。全脑长程纤维连接比例和患者MMSE、Mo CA得分呈正相关(MMSE:p=0.039,R~2=0.480;Mo CA:p=0.097,R~2=0.345)。研究结论:1、成人型NIID患者脑内存在长短程纤维连接改变,经过皮髓质交界DWI高信号区的局部纤维和全脑纤维损害突出表现为长程纤维比值和数量下降,其中局部纤维中长程纤维损伤较全脑长程纤维严重。2、成人型NIID患者长程纤维损伤表现为全脑范围内长程纤维的损伤,并非局限于额叶,但是短程纤维增多则主要集中在额叶。3、成人型NIID患者长程、短程FCS较正常组比较均显著下降,且长程FCS下降程度较短程FCS下降程度更严重。4、成人型NIID患者全脑范围内长程纤维比例和患者认知功能相关。