目的:分析IgD型多发性骨髓瘤(IgD-Multiple Myeloma,IgD MM)患者的临床特点、细胞遗传学特征及预后。方法:回顾性分析20例IgD型MM患者的临床资料,比较传统化疗和新药对患者预后的影响。结果:我院IgD型MM患者的发病率为6.6%,中位发病年龄为57(53.00-63.00)岁,男女比例为1.2:1;IgD-λ型与IgD-κ型轻链的比例为9:1。有骨病者18例(90%),髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma,EMP)2例(肺部1例、锁骨近端1例),淀粉样变性2例(肾脏1例、心脏1例)。16例患者行FISH基因检测,其中17p13异常3例(15%)、13q14异常6例(30%)、1q21扩增9例(45%),14q32异常7例(35%)。IgD型MM患者与同期其他类型MM患者的中位生存期分别为24.0(95%CI:8.50-39.50)个月和34.3(95%CI:24.64-43.96)个月,具有明显统计学差异(P=0.01)。单独将IgD型MM患者分为传统化疗组和新药(硼替佐米/来那度胺)组,新药与传统化疗组的中位生存期分别为27.0个月和25.5个月,两组间对比无明显统计学意义。结论:(1)IgD型MM是MM一种罕见的类型,以λ轻链型为主,发病人群以年轻男性居多,多在疾病晚期发现,是一种高肿瘤负荷的侵袭性疾病。(2)IgD患者的细胞遗传学异常比例较高,可能提示预后不良。(3)较其他类型骨髓瘤相比,其预后差,总体生存期较其他类型MM短。(4)本研究中IgD型MM患者数量较少,随访时间短,新型化疗药未明显改善IgD型MM患者的预后,需进一步加大患者数,延长随访时间。