目的:探讨激素联合环磷酰胺(Cyclophosphamide CTX)治疗中重型原发性免疫球蛋白A（Immunoglobulin AIgA）肾病患者的临床疗效及不良反应。　　方法:选取2011年7月1日-2016年12月31日本院收治的48例经肾穿确诊为原发性IgA肾病且Lee氏病理分级为Ⅲ级及以上患者为研究对象，患者均行泼尼松(PRED Prednisone)联合CTX治疗至少9个月，观察患者临床疗效，并记录治疗过程中所发生的不良反应。　　结果:48例IgA肾病患者跟踪随访9个月临床疗效为完全缓解8例(17.39％)，显著缓解27例(58.70％)，部分缓解3例(6.52％)，无效8例(17.39％)，总有例数为38例(82.61％)，治疗过程中共7例(14.58％)患者出现包括药物性肝损伤、白细胞计数减少、停经等不良反应，其中2例因严重不良反应停止激素联合CTX治疗。患者治疗后血清白蛋白、肾小球滤过率较治疗前相比升高且差异具有统计学意义(P＜0.05)，24h尿蛋白定量、尿红细胞较治疗前相比下降且差异具有统计学意义(P＜0.05)，不同病理分级、不同肾小球滤过率患者治疗有效率相比差异无统计学意义(P＞0.05)。　　结论:激素联合CTX是治疗中重型IgA肾病的有效方案，对于减少患者尿蛋白、改善肾功能有显著意义，但在选择该方案时，应充分考虑患者临床及病理特点，并告知患者用药过程可能出现的不良反应。