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[目的]探讨Crowe IV型先天性髋关节发育不良全髋关节置换术肢体平衡技术的临床应用及疗效。[方法]2009年7月至2012年1月，有39例（41髋）Crowe IV型成人髋关节发育不良患者于我院行全髋关节置换术，手术指征均为严重关节疼痛、活动受限，生活及工作受到影响。其中女性36例，男性3例，年龄38~75岁，平均54.1岁。在术前根据患者的脱位类型，骨盆倾斜，腰椎柔韧性等将Crowe IV型分为4个亚型：I型为两侧对称性脱位，II型为单侧脱位且骨盆水平，III型为单侧脱位伴有骨盆倾斜（III型再分为IIIA型和IIIB型），IV型为两侧不对称性脱位，采取不同手术策略平衡肢体长度。对比术前、术后肢体长度，Harris评分，术后采用SF-12评分，进行统计学分析评价效果。[结果]39例中有2例I型，18例II型，6例IIIA型，9例IIIB型，4例IV型，随访时间21~51月，平均36月。术后20个月双下肢长度差异为（-1.2±0.9）cm（-4cm~0cm），较术前（-5.1±1.6）cm（-7cm~0cm）有明显改善（P＜0.01），Harris评分由术前（39.3±7.4）分（19分~53分），上升至术后（88.4±8.1）分（67分~96分）（P＜0.01），术后SF-12评分：生理总评分PCS52.3分（37.8~52.5），心理总评分MCS55.1分（45.3~57.7）。13髋于术中进行转子下截骨，术后股骨假体稳定，截骨处愈合。随访期内无一例髋关节脱位、术后感染、假体松动、血管神经损伤及深静脉血栓形成等并发症。[结论]1．全髋关节置换术是治疗成人Crowe Ⅳ型先天性髋关节发育不良安全、有效的方法。2. Crowe IV型先天性髋关节发育不良的全髋关节置换术难度高，挑战大，术后肢体不等长的发生机会远高于其他原因的全髋关节置换术，缺乏一个统一的处理标准。3．必须进行详细的术前评估，确定肢体平衡的方案。4.双侧肢体脱位不同类型在肢体平衡上有不同的处理原则，需要个体化分析，采用个体化的处理方式。