背景与目的:甲状腺髓样癌属于神经内分泌来源的一种恶性肿瘤,又称C细胞癌。因其起源于甲状腺滤泡旁C细胞而命名。由于甲状腺髓样癌的起源与分化型甲状腺癌不同(C细胞从神经嵴迁移而来,滤泡细胞是内胚层来源),所以甲状腺髓样癌的临床表现、治疗方法和预后与分化型甲状腺癌有所不同。因为C细胞可以分泌一些特殊的生物活性物质,故患者除甲状腺癌导致的吞咽困难、声音嘶哑、颈部肿物外,还可以出现特异性症状如脸部潮红、频繁腹泻(≥3次/天)、瘙痒症等。与分化型甲状腺癌相比,甲状腺髓样癌的淋巴结转移更早,超过50%的甲状腺髓样癌患者在就诊时,已经有颈部淋巴结转移。在疗方法上甲状腺髓样癌与分化型甲状腺癌不同的是甲状腺髓样癌对于碘131治疗和促甲状腺激素抑制治疗不敏感。虽然甲状腺髓样癌的靶向药物被证明是治疗晚期甲状腺髓样癌的有效药物,但由于价格昂贵,在国内尚未广泛应用。所以目前手术成为了治疗甲状腺髓样癌的的唯一方式。2015年美国甲状腺协会对于甲状腺髓样癌的手术术式及颈部转移淋巴结的清扫范围有明确的推荐,但国内外学者对于颈部淋巴结的清扫范围仍有争议。甲状腺髓样癌的预后被认为介于分化型甲状腺癌与未分化型甲状腺癌之间。虽然曾有文章分析证明颈部淋巴结转移影响甲状腺髓样癌患者的无病生存率,但也有很多学者通过统计得出不同结论。本研究通过回顾性分析伴有颈部淋巴结转移的甲状腺髓样癌患者的相关资料,发现颈部淋巴结转移对于甲状腺髓样癌患者的无病生存率的影响及发现影响甲状腺髓样癌患者颈部淋巴结转移的相关因素,旨在说明合理手术范围的重要性及为选择合理的颈部淋巴结清扫范围提供相关证据。方法:收集吉林大学第一医院甲状腺外科2010年1月至2019年6月,50例甲状腺髓样癌患者的临床资料、病理资料和随访信息,进行回顾性统计分析。随访方式采用电话随访方式和门诊随访方式。至2019年12月止,患者最短随访时间为18个月,最长随访时间为118个月,患者复发或死亡表示随访结束。患者生存情况采用Kaplan-Meier法分析,用Log-rank检验比较有无颈部淋巴结转移对于甲状腺髓样癌患者的生存状况影响。分别对患者的年龄、性别、多灶性、侵犯被膜、最大癌灶直径、癌灶是否在双侧叶、是否伴乳头状癌、伴桥本甲状腺炎、伴结节性甲状腺肿与中央区淋巴结转移及侧颈部淋巴结转移关系进行单因素分析,除以上因素外还令中央区淋巴结对患侧侧颈部淋巴结转移行单因素分析,对于单因素分析中有价值的项目进行多因素分析。单因素分析中央区淋巴结转移因素用卡方检验,分析侧颈部区淋巴结转移因素用Fisher判别。多因素分析用二元Logistiχal模型检验。通过绘制敏感性及特异性受试者工作特征曲线分析癌胚抗原及外周血血小板/淋巴细胞对于甲状腺髓样癌患者颈部淋巴结转移的影响。结果:(1)颈部淋巴结转移会降低患者的无病生存率(P=0.003)。(2)被膜侵犯是影响中央区淋巴结(χ~2=0.538,P=0.021)及侧颈部淋巴结(P=0.002)转移的独立危险因素。(3)CEA>47.47ng/ml的中央区淋巴结转移率为91.7%(11/12)较CEA<47.47ng/l的中央区淋巴结转移率23.1%(3/13)高。两者具有统计学差异(P=0.001)。(4)PLR>110.23的中央区淋巴结转移率88%(22/25)较术前PLR<110.23的中央区淋巴结转移率64%(16/25)高,两者具有统计学意义(χ~2=3.947,P=0.047)。结论:(1)对于被膜侵犯的甲状腺髓样癌患者应该行患侧中央区及侧颈部区淋巴结清扫。(2)在手术中彻底清除患侧中央区及侧颈区的淋巴结可以提高患者无病生存率。(3)当CEA>47.47ng/ml或PLR>110.23时,可以促进中央区淋巴结转移。