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目的:探讨MRI常规成像、MRU联合三维容积超快速多期动态增强扫描序列(LAVA)诊断复杂先天性泌尿系统畸形的影像特征和临床应用价值。方法:纳入标准:2008年8月到2010年2月经超声、静脉肾盂造影(IVP)、CT检查中一项或多项检查不能明确诊断或诊断互相矛盾,考虑泌尿系统复杂畸形的患者行MRI平扫和MRU,未能做出明确诊断者加扫LAVA动态增强(8例),检查后1周内进行手术,本文纳入有效病例43例。43例中1例脊髓栓系并神经性膀胱和1例输尿管末端泥沙样结石并肾积水输尿管扩张手术证实为非畸形患者。对41例泌尿系统畸形患者进行分析。其中,男19例,女22例,年龄4月-40岁,中位年龄3岁;14岁以下患者34例,14岁以上患者7例。排除标准:既往有腹部、盆部手术史(2例)。41例中36例行US检查,10例行IVP检查,18例行CT检查。采用双盲法阅片,以手术所见为参照标准,所有数据用SPSS13.0进行统计分析,采用χ~2检验,以探讨MRI、MRU联合LAVA在诊断复杂泌尿系统畸形的敏感性、特异性和准确率,并比较MRU和LAVA与超声、IVP和CT的差异性。结果:输尿管膀胱连接处狭窄10例;肾发育不良并输尿管连接处狭窄1例;重复肾输尿管并输尿管膀胱连接处狭窄1例;双侧输尿管膀胱连接处狭窄2例(1例并双子宫畸形、尿道阴道漏);输尿管囊肿2例;异位肾2例;膀胱憩室1例;输尿管异位开口21例:重复肾重复输尿管异位开口12例,异位肾并输尿管异位开口5例,肾发育不良并输尿管异位开口3例,输尿管异位开口并双子宫畸形1例;重复膀胱1例。41例中1例重复肾重复输尿管并输尿管膀胱颈部异位开口患者、1例双肾盆腔异位融合肾和1例左重复肾低位Y型输尿管并输尿管末端囊肿MRI术前误诊(7.3%),不足2例(1例左肾发育不良并输尿管异位和1例重复膀胱并尿道阴道瘘)(4.9%),其余病例均做出了全面、正确诊断(87.7%)。US正确诊断2例(5.6%)(1例单纯盆腔异位肾,1例盆腔异位肾并输尿管异位开口),不足17例(47.2%),错误17例(47.2%),后两者多数为输尿管膀胱连接处狭窄和输尿管异位开口患者。IVP正确诊断1例(10.0%)(1例右肾重复肾重复输尿管并低位Y型输尿管膀胱连接处狭窄和1例重复膀胱),不足4例(40%),错误5例(50%)。CT正确诊断3例(16.7%),不足9例(50%),错误6例(33.3%)。1. MRI平扫、MRU和LAVA对肾异常诊断率为93.0%,US、IVP、CT分别为61.5%、33.3%、60.9%,前者与后者分别比较,χ~2值分别为11.833、18.527、10.414,P <0.001、P <0.001、P <0.001。2. MRI平扫、MRU和LAVA与B超、IVP、CT对输尿管异位开口的诊断率分别为90.5%、5.9%、14.3%、23.1%,B超、IVP、CT分别与MRI比较,χ~2值分别为:26.967、15.972、14.933,p值<0.001。3. MRI诊断复杂泌尿系统畸形灵敏度、准确率分别92.3%、88.4%;漏诊率0.1%。结论:联合磁共振平扫、静态MRU及LAVA技术动态增强扫描比传统的检查方法更有利于连续完整地显示泌尿系先天性复杂畸形形态学改变,而且可以初步了解功能信息,作出全面、正确的诊断。