目的：提高对肾脏少见良性肿瘤的认识及诊断水平。方法：回顾性分析2004年1月～2011年12月收治的16例肾脏少见良性肿瘤并复习相关文献。结果：肾脏少见良性肿瘤占同期收治肾肿瘤的3.75%。其中无症状体检发现者8例,出现临床症状而就诊者8例,后者均为出现患侧腰痛,其中1例为腰痛伴血尿。15例行B超和CT检查,1例行B超和MRI检查。16例术前B超检查及1例MRI检查均误诊为恶性病变。15例术前CT检查中有2例诊断为良性病变,13例误诊为恶性病变。本组中1例行术前肾穿刺活检,提示为后肾腺瘤,术后常规病理证实为后肾腺瘤。2例行术中快速冰冻病理切片检查,1例提示：嗜酸细胞腺瘤,1例提示：良性结节,2例术后常规病理均证实为嗜酸细胞腺瘤。本组按术后常规病理分类为：嗜酸细胞腺瘤6例,纤维瘤4例,平滑肌瘤3例,后肾腺瘤2例,混合性上皮间质肿瘤1例。结论：肾脏少见良性肿瘤由术后常规病理检查确诊,术前影像学检查难以确诊,但掌握其影像学特点,加强术前影像学分析,可提高术前诊断水平。对术前难以确定性质的肿瘤,行术中冰冻病理切片检查有助于明确诊断。