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目的主动脉缩窄伴弓发育不良病变谱广,解剖结构个体差异大,目前其外科治疗存在争议,术后远期并发症率、生存率仍欠理想。本研究第一部分探索了主动脉缩窄伴弓发育不良病理谱的变化规律,以阐明主动脉弓节段形态与全弓形态之间的关系;第二部分比较了两种主动脉缩窄伴弓发育不良纠治术后,主动脉弓内血流动力学的差异;第三部分比较了三种虚拟主动脉缩窄伴弓发育不良纠治术后,主动脉弓内血流动力学的差异。方法第一部分:按主动脉弓发育不良发生的节段对主动脉缩窄伴弓发育不良的病例进行分组,获取四种全弓形态在各组中的例数;比较四种全弓形态在单纯主动脉缩窄组与主动脉缩窄伴弓发育不良组间的分布差异;比较四种全弓形态在主动脉弓发育不良各亚型间的分布差异。第二部分:对2例分别行端侧吻合术和补片扩大术的主动脉缩窄伴弓发育不良病例术前和术后计算机断层扫描资料进行三维重建,获取主动脉弓的三维结构并行网格划和数值模拟计算。第三部分:选取1例远弓+峡部发育不良的病例,对其影像学数据行三维重建,再利用计算机辅助设计软件对其进行虚拟的端侧吻合术、扩大端端吻合术、补片扩大术,对虚拟手术前后的主动脉弓三维结构进行网格划分并行数值模拟计算。结果第一部分:424例主动脉缩窄病例中,有137例合并弓发育不良,其中合并峡部发育不良67例,峡部+远弓发育不良39例,峡部+远弓+近弓发育不良15例,远弓发育不良11例,近弓+远弓发育不良5例;单纯主动脉缩窄与主动脉缩窄伴弓发育不良在全弓形态学上存在明显差异(P<0.05);单纯峡部发育不良与峡部+远弓发育不良在弓形态学上存在明显差异(P<0.05)。第二部分:端侧吻合术和补片扩大术均能很好的解除缩窄并扩大发育不良的主动脉弓;两种纠治术后主动脉弓区域压力分布均较术前更加均匀,降主动脉压力均显著上升,无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉压力均显著下降;两种纠治术后主动脉弓区域高流速区均消失,血流速度分布更加均匀;端侧吻合术后,降主动脉入口处血流轨迹形成了较明显的锐角切迹;补片扩大术后,弓远端形成了明显的螺旋型血流轨迹。第三部分:三种虚拟主动脉缩窄伴弓发育不良纠治术后,主动脉弓内的血流动力学均得到一定程度的改善;扩大端端吻合术能更好地降低无名动脉起始端的壁面剪切力;端侧吻合术在吻合口后缘存在较高的壁面剪切力;端侧吻合术在一个心动周期内的能力损失最少;补片扩大术在流速分布上更优。结论第一部分:主动脉缩窄时弓发育不良可累及各个节段,发生率从高到低依次为峡部、远弓、近弓;根据弓发育不良的节段,本次研究共观察到五种主动脉缩窄伴弓发育不良亚型;主动脉弓节段的发育不良会对全弓形态产生影响;术前应对患儿主动脉弓各节段以及全弓的形态进行充分了解,选择适合其解剖特点的个体化手术方案,以构建理想的术后主动脉弓形态,提高其近远期的手术效果。第二部分:端侧吻合术和补片扩大术均可解除缩窄并扩大发育不良的主动脉弓,恢复降主动脉灌注,使各血流动力学指标得到一定程度的改善;端侧吻合术较易形成哥特型主动脉弓;补片扩大术后主动脉弓形态较理想。第三部分:三种虚拟纠治术各具优势,应根据患儿自身解剖特点选择适合的纠治术以构建理想的术后主动脉弓形态,获取满意的手术效果。