目的：了解儿童专科医院癫痫患儿转变为耐药性癫痫的演变特征，研究耐药性癫痫患儿临床特征、病因和电临床综合征分布情况，尝试2010年国际抗癫痫联盟（ILAE）的新耐药性癫痫定义标准在小儿癫痫中的应用。　　方法：　　1．回顾性收集整理838例2005年3月至2013年5月在深圳市儿童医院门诊确诊、登记并随访至少1年的癫痫患儿资料，对其一般临床特征进行分析，其中依据2010年ILAE新标准进行病因学分类。　　2．依据2010年ILAE新“耐药性癫痫”定义中关于“治疗结局”的评判标准，将癫痫患者分为“转诊患者”和“新诊断癫痫患者”两组，分别对第一种药物、第二种药物、第三种药物、第四种以及更多种药物治疗结局进行分类，将治疗结局分为无发作、治疗失败、结局未知三类进行分析。　　3．依据新定义“癫痫药物反应性”评判标准，分别分析第2年末、第4年末、第6年末耐药性癫痫、药物反应性癫痫、未确定三类患者比例特征。　　4．将截止最后随访时被判断为“耐药性癫痫”的183例患儿资料进行整理分析，探讨“耐药性癫痫”患儿发病年龄、发病前发作频率、家族史、电临床综合征、病因学等临床特征，并与“癫痫”患儿进行比较。　　结果：　　1．入组癫痫患儿平均随访2.67年，最长随访9.93年；其中男性530例(63.2％)、女性308例（36.8%），男∶女＝1∶0.58；发病年龄中位数为2.5岁。3岁以内发病有614例（73.1%）。病因学归于结构性和（或）代谢性原因的有192例（21.6%）、遗传性70例（8.4%）、未知病因576例（70%）。　　2．在“转诊患者”人群中，通过第一种药物、第二种药物、第三种药物、第四种以及更多药物治疗后达到“无发作”的患者比例分别是30%、39.7%、27.6%、14.2%，“治疗失败”的上述比例分别是21%、38.4%、62.2%、79.9%，结局“未知”上述比例是49%、21.9%、10.2%、5.9%；“新诊断癫痫患者”实现“无发作”的上述比例分别是60.1%、37.6%、52.2%、27.3%，“治疗失败”的上述比例分别是28.6%、42.4%、39.1%、63.6%，结局“未知”的上述比例是11.3%、20%、8.7%、9.1%。　　3．在第2年末、第4年末、第6年末，符合“耐药性癫痫”定义标准的患者占继续接受随访（包含已经停药）人群的比例分别是9.9%、8.3%、9.8%，“药物反应性癫痫”占接受治疗且保持随访患者的比例分别是57%、62.3%、33.6%，药物反应性“未确定”的患者占接受治疗患者的比例分别是42.2%、15.6%、2.9%。　　4．耐药性癫痫患儿中男∶女＝1∶0.525，其中61%在3岁以内起病。67.6%存在发育缺陷，出现精神运动发育迟滞或发育倒退。15.3%有家族抽搐性疾病史；高达81.4%的耐药性癫痫患儿确诊前癫痫发作频率大于每月1次；24.4%的耐药性癫痫患儿被归为电临床综合征；病因学中25.1%存在神经影像学异常，其中主要结构性病因分别是：神经皮肤综合征、大脑畸形和围产期损伤；通过比较分析耐药性癫痫患者与药物反应性患者人群临床特征，显示年龄≤3岁、家族癫痫病史阳性、神经影像学存在异常等因素可能会更容易导致耐药性的产生。　　结论：　　1．耐药性癫痫的新定义在发展中地区推广应用，可指导并促进对于癫痫进行规范治疗，有利于减少“医源性耐药性癫痫”。　　2．对于低龄儿童来说，将“三种药物治疗失败”作为评判儿童耐药性癫痫的标准是合理的。　　3．年龄≤3岁、家族癫痫病史阳性、神经影像学存在异常、治疗前高发作频率等因素可能是癫痫耐药的早期预测指标。