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研究目的:观察重症紫绀型先天性心脏病(CCHD)患儿围体外循环期凝血功能的变化以及在血栓弹力图指导下纠正凝血功能的疗效及血制品的应用情况。研究方法:入选36名紫绀型复杂先天性心脏病患者,按照紫绀程度分为两组:重度紫绀组(H组,n=20),血红蛋白压积(HCT)≥54%;和轻度紫绀组(L组,n=20),血红蛋白压积(HCT)<54%。围术期共选择四个时间点采集血样:T1麻醉诱导后,T2体外循环中复温至36C。,T3鱼精蛋白中和后15分钟,T4术后4小时。凝血功能的改变用血栓弹力图(TEG)评估。术后,H组患者采取在TEG指导下针对性输入纤维蛋白原及血小板,而L组采取经验性输注血浆及血小板的输注方式,在T4点观察凝血功能纠正效果。研究结果:在T1时间点,H组患儿凝血功能显著低于L组患儿(P<0.01),并且随HCT的增高而明显下降(P<0.01),但血小板功能尚可维持正常。在T2时间点,H组患儿的血小板水平大幅度下降(P<0.01),而功能性纤维蛋白原(Ffg)水平变化不明显(P>0.05)。在T3时间点,H组患儿的凝血因子水平及Ffg水平均得到提高(P<0.01),但血小板功能却没有明显改善(P>0.05)。经过输血治疗,在T4时间点,两组患儿血小板功能均恢复到术前水平,整体凝血功能亦恢复正常水平,两组间无明显差异。H组患儿的Ffg水平显著高于术前(P<0.01)。研究结论:纤维蛋白原联合血小板输注更有利于重度紫绀复杂先天性心脏病患儿术后凝血功能的恢复,而对于轻度紫绀的患儿来说,术后单独给予血小板即可满足要求。研究目的:评价术后补充纤维蛋白原在重度紫绀先天性心脏病患儿围术期血液保护中的作用以及对预后的影响。研究方法:选择行大动脉掉转手术(ASO)或双动脉根部换位手术(DRT)且红细胞压积大于54%的患儿40名,分为对照组(20名)及试验组(20名),对照组术后按照传统临床经验补充血制品,试验组在传统治疗方案的基础上根据血栓弹力图(TEG)结果指导补充纤维蛋白原,比较两组患儿术后失血情况以及同种异体血的使用情况,并观察预后指标的差异。研究结果:两组术后失血量无明显差异,试验组患儿术后24小时内新鲜冰冻血浆(FFP)用量和围术期总FFP用量明显减少(P=0.006,P=0.006),呼吸机带机时间、ICU停留时间及住院总天数均明显缩短(P值分别为0.009,0.009,和0.006)。研究结论:纤维蛋白原在一定程度上可替代血浆改善重度紫绀患儿术后的凝血功能异常,起到较好的血液保护作用,并可改善预后。