目的：了解肾脏血管内大B细胞淋巴瘤的临床表现,实验室检查、病理特征及诊断、治疗和预后情况。方法：收集邵逸夫医院10年间(2002年01月—2011年12月)收治的4例肾脏血管内大B细胞淋巴瘤病例进行汇总,总结其临床表现、实验室检查、病理特征、影像学、诊断、治疗和疾病转归。结果：4例肾脏血管内大B细胞淋巴瘤,其中男性2名,女性2名。中位年龄53岁(49-63岁),2例首发症状为发热,1例为腰痛,1例为蛋白尿。最终均以经皮肾穿刺活检明确诊断,病理类型均为血管内大B细胞淋巴瘤,4例患者经CHOP方案或者联合利妥昔单抗治疗后均达到完全缓解,目前仍在随访。结论：肾脏血管内大B细胞淋巴瘤极其罕见,早期诊断困难。以中老年发病为主,最常见的症状是腰痛、发热,可伴有腹部包块、血尿,蛋白尿等。肾脏血管内大B细胞淋巴瘤影像学表现缺乏特异性,与肾细胞癌相似。疾病诊断需依赖肾脏穿刺活检,或者手术切除肿物病理组织学检查。CHOP方案联合利妥昔单抗(rituximab)化疗可以明显提高生存率,大剂量化疗联合自体外周血造血干细胞移植可以改善预后。