H-Y1-2期帕金森病唇腺α-突触核蛋白病变与脑多巴胺转运体代谢对照的生物学标记物研究

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【目的】旨在寻在帕金森病早期的外周病理生物学标记物,一方面检测H-Y1-2期帕金森病患者唇腺中是否存在特征性α-突触核蛋白(α-syn)聚集,另一方面通过多巴胺转运体-正电子发射型计算机断层显像(DAT-PET)进行影像代谢对照,以评估是否可以应用其作为PD的外周病理诊断标志物,从而提高PD的早期诊断水平及诊断的准确率。【方法】本研究连续筛选2013年9月-2015年2月在首都医科大学附属北京天坛医院运动障碍门诊就诊的帕金森病患者13例,年龄匹配的无锥体外系疾病者13例。PD患者进行H-Y分期和UPDRS评测。所有入组者均由同一口腔专科医师行唇腺活检取得组织,使用α-syn抗体/磷酸化α-syn抗体通过免疫组化染色方法检测唇腺组织中是否存在α-syn的异常聚集。此外,所有免疫反应阳性的切片均进行苏木精复染显示细胞核,以进一步明确唇腺组织中α-syn异常聚集的部位。同时所有入组者均进行DAT-PET检查,并分析其与患者唇腺活检病理结果的一致性,进行“周围”与“脑内”改变的对照。【结果】13名帕金森病患者中有9名的唇腺组织中α-突触核蛋白免疫反应阳性,而正常对照组则没有类似发现,α-syn异常沉积位于腺泡周边。所有入组PD患者及对照均未发现p-α-syn的异常沉积。12名PD患者的DAT-PET均可见在尾状核、前壳核和后壳核处11C-甲基-N-2β-甲基酯-3β-(4-氟-苯基)托烷(11C-CFT)不对称性摄取减低,包括9名免疫组化结果阳性的患者,正常对照组中仅有一例。以DAT-PET结果作为“金标准”,评估唇腺活检对PD诊断的的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值分别为75%、100%、100%和25%。【结论】我们的研究结果提供了更多地证据说明早期PD患者周围神经系统已经受累,唇腺组织中存在α-syn的异常沉积,且位于腺泡周边。唇腺中α-syn的异常聚集与脑内DAT-PET影像改变有很好的一致性。一方面唇腺中特征性α-syn聚集有望成为PD的外周病理诊断标志物,另一方面将唇腺活检与DAT-PET检查联合起来将会有助于提高PD的早期诊断率,这一结果仍需要大样本活检来进一步验证。
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