肺动脉畸形是胚胎时期原始动脉弓发育异常所致,各种先心病畸形中,单发或是伴发的肺动脉畸形比较多见,其中复杂先天性心脏病中合并肺动脉发育异常的比率更高,准确评价肺动脉发育情况对决定手术时机、术后康复及合并其他呼吸系统疾病的治疗均有重要临床意义,甚至直接决定着能否手术及手术的方式。经胸壁超声心动图(transthoracic echocardiography, TTE)在显示心内畸形及瓣膜病变有较大优势,是临床上最常用的无创检查方法,但超声波受到肺内气体及骨骼等的影响,使超声检查及肺动脉测量准确性受到限制,并很大程度上依赖于诊断人员的个人技术,难以获取准确的测量值,更不能对心外肺动脉畸形进行有效诊断。X线心血管造影(cardioangiography, CAG)是一种有创检查,操作复杂且受体位限制,尤其对小儿患者,此检查常需要在全麻下完成,操作复杂且危险性大。电子束CT具有较高的时间分辨率,但因检查成本较高未能普及。MRI检查时间较长且噪声较大,在新生儿及婴幼儿中难以获得较好效果。临床需要一种无创情况下能对肺动脉的测量更为直观、准确、可信的无创检查方法,从而有利于手术适应症的把握。多层螺旋CT (multi-slice spiral CT, MSCT)具有扫描速度快、扫描范围大、时间和空间分辨率高、无创快捷等优势,在心血管疾病的诊断中前景广阔,但关键问题在于如何有效的降低辐射剂量。双源CT (dual-source CT, DSCT)具有两套呈90度角的X-ray球管和探测器系统,其单扇区成像时间分辨率达到了83ms,成像速度更快,尽可能地减少了呼吸运动造成的伪影,满足了高心率条件下对图像质量的提升,其多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)及容积再现(VR)等多种图像重组技术可立体地呈现心内外大血管结构,已初步应用于先心病的检查中。目前在双源CT心血管造影检查中回顾性心电门控模式应用较普遍,但是其低螺距及重叠螺旋扫描产生了较高的辐射剂量,尽管应用了降低射线剂量的方法,包括因人而宜的个体化CT检查参数设置,低管电压和管电流调整能将先心病CT检查有效辐射剂量降至3.6mSv,但是其射线辐射仍是回顾性心电门控检查的固有限制。前瞻性心电门控横断面扫描可显著降低辐射剂量,已成功应用于成人冠状动脉检查,并有部分将其用于小儿先心病检查的文献报道。目的本研究应用双源CT前瞻性心电门控扫描对临床怀疑肺动脉发育异常的患儿进行心胸联合血管成像,探讨前瞻性心电门控低剂量扫描技术在小儿肺动脉发育异常中的临床应用价值。方法经TTE拟诊为先天性心脏病合并肺动脉畸形及临床怀疑肺动脉发育异常的患儿43例(平均年龄：18月,范围：2月-13岁；男性23例,女性20例；平均体重13kg)。通过采用实时的心电图适应性剂量调控技术(ECG-Pulsing).降低管电压和管电流来实现对患儿的低剂量扫描。管电压、管电流采用个体化方案：体重被用来作为调整管电压和管电流的标准执行：<5kg的患儿、管电压80kV,管电流40～59mAs；5-10kg的患儿,管电压80 kV,管电流60～79mAs；>10kg的患儿,管电压80 kV,管电流80～120mAs。采用前瞻性心电门控技术,采集中心期相为40%R-R间期,其他扫描参数：准直2×32×0.6mm,重建层厚0.75mm,机架旋转一圈时间0.33S。对扫描参数、辐射剂量进行详细记录和统计。所得原始图像全部传入后处理工作站Leonardo,进行多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)以及容积再现(VR)等多种图像重组,由2名在心血管影像诊断领域有5年经验的放射科医师独立阅片,对图像质量进行评价,针对不一致的评价经共同阅片讨论,达成一致意见,并把诊断结果与手术和／或CAG的结果进行对照分析。43例患儿全部同时行TTE检查,13例经CAG检查,37例患者经手术证实。计算DSCT和TTE两种检查方法对肺动脉发育畸形的诊断准确率,利用四格表资料的x2检验比较二者差异是否具有统计学意义。结果43例患儿术前DSCT心血管造影准确诊断肺动脉发育异常48处。肺动脉扩张13处：肺动脉主干扩张合并左右肺动脉同时扩张9处；肺动脉主干扩张合并左肺动脉扩张,右肺动脉无扩张或狭窄2处；肺动脉主干扩张合并右肺动脉扩张,左肺动脉无扩张或狭窄2处。肺动脉狭窄13处：肺动脉瓣狭窄4处,同时合并瓣狭窄后肺动脉干扩张；右室流出道漏斗部狭窄2处；肺动脉分支狭窄7处。肺动脉分支狭窄包含：肺动脉主干合并左右肺动脉同时狭窄4处；肺动脉主干合并左肺动脉狭窄,右肺动脉无扩张或狭窄1处；肺动脉主干合并右肺动脉狭窄,左肺动脉无扩张或狭窄2处。肺动脉闭锁6处：肺动脉闭锁,左右肺动脉汇合4处,其中2处经肺动脉主干分出左右肺动脉,2处未显示肺动脉主干；肺动脉闭锁,左右肺动脉无汇合2处,由侧枝单独供血。肺动脉缺如6处：健侧肺动脉跨纵隔供血(马蹄肺)2处,肺动脉主干分出的两支肺动脉进入一侧肺野,其中一支肺动脉跨越纵隔进入对侧供应肺血；体循环供血,由PDA或大侧枝供应肺血2处；一侧肺动脉完全或部分缺如,无血供,同侧肺未发育或发育不良2处肺动脉起源异常或异常交通9处：主肺动脉间隔缺损2处；永存动脉干1处；一侧肺动脉起源异常5处,含左肺动脉主干起于右肺动脉2处,左下肺动脉起于右肺动脉1处,右肺动脉起于升主动脉2处；肺动脉与冠脉异常交通1处。肺动脉分支发育变异1处：左肺动脉主干较短,左肺动脉分叉较早。漏诊1处,为左、右肺动脉分叉处远端分支广泛狭窄。43例均经手术和/或CAG证实,DSCT对肺动脉发育异常总的诊断准确率为98.0%,TTE对肺动脉发育异常的诊断准确率为73.5%,二者的准确率差异有统计学意义(x2=31.24,P<0.05)。43例术前DSCT血管造影均获得满意图像,平均主观图像质量分数是4.2±0.8。对所有病例前瞻性心电门控下的扫描参数及辐射剂量进行记录,所得平均有效辐射剂量为0.38±0.08mSv。结论DSCT前瞻性心电门控心胸联合血管成像对小儿脉动脉发育异常具重要的临床应用价值,诊断准确率明显高于TTE。DSCT前瞻性心电门控是一种有效减低辐射剂量的扫描方式,是小儿肺动脉发育异常术前诊断首选的检查方法之一。