成人线状IgA大疱性皮病(adult form of linear IgA bullous dermatosis，LABD)是一类少见的自身免疫性大疱性皮肤病。特征性皮损为周边呈环形的水疱，有自行缓解倾向，药物治疗有效。药物、病毒感染、自身免疫系统紊乱、肿瘤、创伤等均可引起此类疾病。其在临床症状及病理表现上与疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮等疾病相似。直接免疫荧光可见基膜带有特征性的线状IgA抗体沉积，是诊断此病的关键特征。本文报告了就诊于我院门诊的2例成人线状IgA大疱性皮病，皮疹特点均不典型，依据病理活检及直接免疫荧光最终确诊。病例报告：病例1.患者，男，48岁。因头颈皮疹3个月，泛发周身2个月，加重1周，于2011年3月收入我科。患者3个月前无明显诱因于头皮、颈部散发针尖至米粒大的丘疱疹，伴痒，破后易结痂，未就诊。2月前皮疹渐累及躯干及双腋下，于外院诊断“过敏性皮炎”，予外用激素类药膏及口服抗组胺药物治疗，自觉瘙痒减轻，仍可见新发皮疹。1周前躯干部皮疹增多，瘙痒加重。遂来我科门诊就诊，行皮肤活检示“成人线状IgA大疱性皮病”，为求进一步诊治入院治疗。病来无发热，无口腔及外阴黏膜损害，饮食睡眠可，二便正常。既往体健，有青霉素过敏史。个人史及家族史无特殊。专科检查：周身以躯干为主多发散在分布的粟粒至绿豆大的丘疹，大部分搔抓后结痂，伴点状色素沉着，尼氏征阴性。病理：HE:表皮下水疱。直接免疫荧光：基底膜带IgA线状沉积呈弱阳性，IgG、C3阴性。符合IgA大疱性皮病。病例2.男，38岁。因周身红斑、水疱伴痒1年余，加重3天，于2011年1月1日收入我科。患者1年前无明显诱因肩部首先出现数个米粒至绿豆大小水疱，伴痒，抓破后可结痂而愈，此起彼伏，时轻时重，未治疗。3天前，皮疹突然增多，遂来我科门诊就诊，行皮肤活检术提示符合成人线状IgA大疱性皮病，为进一步诊治入院治疗。病来无发热，无口腔及外阴黏膜损害，饮食睡眠可，二便如常。既往体健，有青霉素过敏史。个人史及家族史无特殊。专科检查：周身以躯干及四肢近心端屈侧为主散在分布针尖至米粒大小的红斑、丘疹、丘疱疹、水疱、色素沉着斑，尼氏征阴性，大部分水疱已抓破，可见血痂。病理学结果：HE:角化过度，表皮轻度水肿，真皮血管周围少量炎细胞浸润。直接免疫荧光：IgA基底膜带线状沉积，IgG、C3阴性。符合IgA大疱性皮病。结论：1.两例患者皮损分散分布，不呈环形，与典型皮损有差异，但直接免疫荧光可见基底膜线性IgA抗体沉积。符合IgA大疱性皮病。2.直接免疫荧光是诊断本病的金标准。