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研究背景及目的:自身免疫性(Autoimmune disease,AD)和炎症性疾病(Autoinflammatory disease,AID)曾被分为两大类疾病,但目前来看二者密切相关,可以将其看做一组自身免疫内环境失调为因,以自身组织炎症致病,临床表现各异的系统性疾病。包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、大动脉炎(TA)、白塞氏病(BD)等。药物治疗是系统性疾病的基石,但当系统性疾病累及心脏病变较重,内科药物治疗难以控制病情时,这些患者需要接受心脏手术以改善症状然而,系统性疾病患者手术的难度以及围手术期的管理对于外科医生而言极具挑战:手术难度大,术后易复发,治疗效果不理想。既往研究认为,术前的药物治疗,手术方式的选择会影响患者的预后,但碍于病例数较少结论并不确切。另外,也鲜有对于术前非特异性炎症指标或其他特异性指标对于手术预后的研究。本研究的目的在于总结、分析术前临床资料、实验室检查以及手术情况与预后的关系,从而寻找与预后密切相关的因素。研究方法:通过查找病历系统中记录的病历、病程记录、辅助检查等资料,回顾性收集每一患者的信息,包括临床信息、实验室指标、超声心动图结果、手术信息。通过短期结局、术后住院时间、电话随访远期结局三个维度评估临床结局,共入组91例患者。对照组根据暴露因素选择组内自身对照。统计学应用EXCEL记录数据建立数据库,用SPSS对病例资料进行分析,根据自变量和因变量性质选择应用曼-惠特尼U检验,卡方检验或Fisher精确检验,单因素Logistic回归分析以及Spearman相关性分析。结果:1.术前CRP升高增加了术后事件的发生率(P=0.028,OR=1.023,95%CI1.002-1.044),体外循环时间也与术后事件的发生显著相关(P=0.039,OR=1.008,95%CI 1.000-1.016)2.无感染性心内膜炎的患者死亡率为10.4%,合并感染性心内膜炎的患者死亡率高达50%,二者差异存在统计学意义(P=0.030)。3.SLE患者出现术后不良事件的患者的血红蛋白与其它患者的血红蛋白之间的差异有统计学意义(P=0.020),其术前平均淋巴细胞计数、血小板计数也均低于术后恢复良好的患者。4.APS患者发生术后不良事件的患者术前hs-CRP更高,差异有统计学意义(P=0.048)。恢复良好的患者有着更长的PT和APTT以及更高的INR。5.初次手术前已诊断并开启免疫治疗的白塞氏病患者4例中仅1例出现二次手术(25%),而既往未诊治直接手术治疗瓣膜病变的患者中,远期不良结局的发生率高达85.7%,其差异在α=0.1水平下有统计学意义(P=0.088)。6.初次手术单纯进行主动脉瓣手术可能导致预后不良(P=0.055)结论:1.对于自身免疫性和炎症性疾病患者的心脏手术,术前hs-CRP的升高,以及术中更长的体外循环时间都会显著增加术后并发症的风险。2.自身免疫性和炎症性疾病患者行心外科手术,手术时年龄越小可能说明病变越危重,风险越高。3.自身免疫性炎症性疾病合并感染性心内膜炎将显著增加死亡风险。4.SLE患者行心脏手术时,血红蛋白的降低增加术后并发症的发生的风险。5.hs-CRP增高可以增加APS患者心脏手术后出现并发症的风险。抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、抗β 2-GP1抗体、狼疮抗凝物阳性组比阴性组术后并发症发生率更低,不显著。6.白塞氏病在术前诊断并启动治疗可以显著减少瓣周漏和死亡的风险。尽早诊断并开始免疫抑制治疗也能改善预后。初次手术行范围更大的主动脉根部置换术可以减少死亡和二次手术的风险。