目的:探讨Angelman综合征（AS）的临床表现及EEG特征。方法:回顾性分析2013年1月-2019年12月在重庆医科大学儿童医院诊疗的37例AS患儿的临床表现及EEG特征,并对治疗及预后进行随访。结果:1.37例AS患儿中,男9例（24.3﹪）,女28例（75.7﹪）。2.37例全部经分子遗传学检查确诊为AS,其中11例为15q11-q13缺失型AS,26例未分型。3.全部患儿（100%）在临床上均表现为愉快表情、精神运动发育迟缓、运动障碍、平衡障碍;有10例（27%）存在小头畸形;35例（94.6%）有睡眠障碍,包括异常睡眠-觉醒周期,睡眠少,入睡困难等,31例（83.8%）对水或褶皱物品（纸、塑料）感兴趣,30例（81.1%）存在频繁流涎。4.37例患儿中,32例（86.5%）存在EEG特征表现,包括前头部、后头部或广泛性1.5-3.5Hzδ活动,后头部或广泛性高-超高幅2-6Hzδθ活动以及后头部或广泛性1.5-6Hz高-超高幅慢波,混杂或不混杂棘波、尖波发放。5.37例中,有33例（89.2%）出现癫痫发作,癫痫首次发作年龄为8月3岁,单一癫痫发作形式19例（57.6﹪）,多种癫痫发作形式14例（42.4﹪）,主要发作类型包括肌阵挛发作、失张力发作、不典型失神和全面强直阵挛发作。6.全部37例患儿均经过1-3年的随访,经抗癫痫药物治疗的33例患儿,15例（45.5﹪）癫痫发作得以控制,另18例（54.5%）患儿癫痫发作未能完全控制,癫痫发作控制组中,丙戊酸使用频率最高。经过康复训练或/和随着年龄增长,32例患儿运动有进步,29例患儿认知有进步,仅有2例患儿语言有进步。结论:AS患儿首次多以发育迟缓就诊。睡眠障碍、对水或褶皱物品感兴趣、频繁流涎与AS关联性高,可作为除愉快表情外有效预测AS的临床表现,并有助于诊断AS的行为问题,但仍需遗传学明确AS诊断。大部分的AS患儿具有典型的脑电图表现,AS患儿的癫痫发生率高,丙戊酸单药或与其他抗癫痫药物合用能更好的控制AS患儿的癫痫发作。通过康复训练或（和）随着年龄增长患儿运动及认知可有进步,而语言进步不明显。