【摘 要】
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目的：
提高广大儿科医生对儿童原发性肠淋巴管扩张症的认识,达到早期诊断及治疗的目的,进而改善预后。
方法：
对PIL患儿的临床资料进行回顾性分析,包括临床症状
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目的：
提高广大儿科医生对儿童原发性肠淋巴管扩张症的认识,达到早期诊断及治疗的目的,进而改善预后。
方法：
对PIL患儿的临床资料进行回顾性分析,包括临床症状、体征、辅助检查及治疗方案。
结果：
6例患儿,男3例,女3例,起病年龄2个月至17.5个月,平均9.75个月。首发症状:腹泻6例,均为稀水样便;眼睑、手足、下肢胫前凹陷性水肿1例;腹胀1例,呕吐1例。其他表现及体征:大量腹水1例;中度蛋白质能量营养不良1例;低钙惊厥2例,其中1例伴有手足搐搦;轻度缺铁性贫血2例;水肿1例,腹胀1例。住院期间予以白蛋白及丙种球蛋白等治疗后症状均缓解。内镜检查显示十二指肠多有受累。随访5例,失访1例,其中3例采用中链三酰甘油(MCT)饮食方案患儿病情明显改善,轻度改善1例,病情反复发作1例。
结论：
原发性肠淋巴管扩张症患儿多以腹泻及水肿为就诊的主要原因,实验室检查对诊断提供极大的帮助,最终确诊多依赖于内镜检查及病理诊断。十二指肠部位多受累,对于婴幼儿而言,胃镜为确诊该病的首选检查。富含中链三酰甘油饮食治疗有效。
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