【摘 要】
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目的分析IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）患儿活检时病理与临床资料特点及相关性。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心2017.7—2020.12月通过肾活检确诊的66例IgAN患儿的临床特点、病理分级及其相关性。结果共纳入66例IgAN患儿,男44例（67%）,女22例（33%）,男女比为2:1,平均年龄为7.74±2.6岁。（1）66例IgAN患儿临床表现以血尿合并蛋白尿为主
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目的分析IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）患儿活检时病理与临床资料特点及相关性。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心2017.7—2020.12月通过肾活检确诊的66例IgAN患儿的临床特点、病理分级及其相关性。结果共纳入66例IgAN患儿,男44例（67%）,女22例（33%）,男女比为2:1,平均年龄为7.74±2.6岁。（1）66例IgAN患儿临床表现以血尿合并蛋白尿为主（50例）,其次为单纯血尿（15例）,单纯蛋白尿最少（1例）;（2）15%（10例）IgAN患儿有肾脏病家族史;（3）Lee病理分级以Ⅲ级最常见,39例（59%）;（4）牛津分型-MEST评分,系膜细胞增殖占88%,毛细血管内细胞增殖占41%;（5）临床分型不同的患儿,其Lee病理分级的分布间差异有统计学意义（p<0.05）;（6）Lee分级与24小时尿蛋白定量（quantitative of 24-hour urinary protein,24h-UP）、血肌酐、尿蛋白比尿肌酐、尿素氮（blood urea nitrogen,BUN）、血清胱抑素C值呈正相关,与肾小球滤过率呈负相关。结论IgAN具有显著异质性,临床表现多样,临床分型与病理分级相关。24h-UP、尿蛋白比尿肌酐、血肌酐、血清胱抑素C、BUN、肾小球滤过率可预测肾脏病理损伤程度。目的IgA肾病（IgA nephropathy）,IgAN是一种国内外常见的肾小球疾病。然而,IgAN的确切发病机制尚不清楚。建立IgAN人诱导多能干细胞（induced pluripotent stem cell,iPSC）将为研究IgAN发病机制提供有力的细胞模型。方法以IgAN患儿外周血单个核细胞（peripheral blood mononuclear cell,PBMC）为来源,通过表达五种转录因子OCT3/4,SOX2,KLF4,c-MYC and Bcl-XL,重编程为iPSC,并对其进行碱性磷酸酶染色、细胞核型分析、RT-qPCR、细胞免疫荧光、三胚层定向分化实验、整合分析实验及支原体检测。结果我们成功将IgAN患者外周血细胞重编程生成iPSC。PBMCs衍生的iPSC进一步鉴定结果显示具有人胚胎干细胞的特性,包括碱性磷酸酶染色阳性,RT-qPCR、细胞免疫荧光检测到多能性基因表达,核型分析显示正常细胞核型,可定向分化为三胚层,没有外源质粒载体整合,支原体检测阴性。结论数据显示,我们首次成功建立了IgAN患者外周血单个核细胞来源的iPSC,其可作为IgAN研究的细胞模型,推动IgAN病理生理和发病机制的深入理解。
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