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目的:回顾性分析335例特发性膜性肾病(Idiopathic Membranous Nephropathy,IMN)与101例不典型膜性肾病(Atypical Membranous Nephropathy,AMN)患者的临床及病理资料,比较两组患者临床及病理特征的差异,并比较105例IMN与20例AMN患者随访3个月、6个月的实验室指标,为AMN和IMN的鉴别诊断及治疗预后提供临床依据。方法:选取2015年12月至2018年10月于我院住院行肾穿刺活检术病理诊断为膜性肾病(Membranous Nephropathy,MN)且资料完整的患者共436例为研究对象,将其分为两组(IMN组335例,AMN组101例),回顾性分析所纳入患者临床及病理资料,比较两组患者临床及病理特征。其中125例患者(IMN组105例,AMN组20例)随访资料完整,比较其随访3个月、6个月的相关实验室指标。本研究采用SPSS21.0软件进行统计分析。结果:1.436例MN患者中,IMN组335例(76.8%),AMN组101例(23.2%)。2.IMN组男女构成比为1.60:1,肾穿刺活检时平均年龄为51.4±12.2岁,城乡之比为0.77:1;AMN组男女构成比为1.89:1,肾穿刺活检时平均年龄为53.6±12.5岁,城乡之比为1.15:1。AMN患者肾穿刺活检时年龄大于IMN患者(p<0.05)。3.IMN组临床表现为肾病综合征有273例(81.5%),合并镜下血尿有267例(79.7%),肾穿刺时合并高血压有146例(43.6%);AMN组临床表现为肾病综合征有90例(89.1%),合并镜下血尿有82例(81.2%),肾穿刺时合并高血压有49例(48.5%),组间比较差异均无统计学意义。4.AMN组Uα1MG、Uβ2MG及NAG值均高于IMN组(p<0.05),AMN组血Alb低于IMN组(p<0.05)。5.光镜检查AMN组钉突形成、小动脉玻璃样变性及肾小管裸基底膜形成阳性率均高于IMN组(p<0.05)。免疫荧光检查AMN组lgA、IgM、补体C4、Clq、IgG1、IgG2、IgG3亚型沉积阳性率均高于IMN组(p<0.05),AMN组IgG4沉积阳性率低于IMN组(p<0.01)。电镜检查AMN组系膜区及内皮下电子致密物沉积,内皮细胞、系膜细胞增生及系膜基质增多阳性率均高于IMN组(p<0.01)。6.125例患者(IMN组105例,AMN组20例)随访资料完整,治疗方案均以激素联合环磷酰胺为主,其次为激素联合环孢素。IMN组随访3个月、6个月总缓解率分别为52.4%、81%,AMN组随访3个月、6个月总缓解率分别为65%、80%,组间比较差异均无统计学意义。结论:1.IMN和AMN两组患者临床表现未见明显差异,对疾病鉴别诊断意义不大。2.AMN患者肾小管损伤重于IMN患者。3.AMN患者免疫荧光示IgG1、IgG2、IgG3亚型沉积阳性率均高于IMN患者,IgG4沉积阳性率低于IMN患者,肾组织IgG亚型分布对AMN与IMN鉴别诊断有临床指导意义。4.IMN和AMN两组患者治疗3个月、6个月总缓解率无明显差异。