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目的:
观察寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)患者和一级亲属血清中PV抗体(PV-Ab)亚型及其对桥粒芯糖蛋白(Desmoglein,Dsg)反应性,探讨PV-Ab检测的临床意义和PV的发病机制。
方法:
用间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence,IIF)检测27例PV患者、40例一级亲属和20例正常对照者血清PV-Ab,并用免疫印迹法(Western blot,WB)检测PV-IgG亚型及其与Dsg1、Dsg3反应性。
结果:
1.PV-Ab检测
PV患者的PV-Ab阳性率(66.7%)和平均抗体滴度(1:2030±369.3)明显高于其一级亲属者(22.1%,1:22.9±34.0)(P<0.001),且活动期患者的PV-AB阳性率(92.9%)和平均抗体滴度(1:2793.1±4129.3)也比缓解期者增多(62.5%,1:46±49.3)(P<0.01),但正常对照者未检出PV-Ab。
2.PV-IgG亚型及其与Dsg反应性
PV患者中PV-IgG阳性率(92.6%)明显高于一级亲属(42.5%)和正常对照组(10%)(P<0.0001-0.001),但活动期与缓解期患者的PV-IgG阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。PV患者中Dsg3反应性IgG4水平明显高于一级亲属(P<0.01),且其在活动期病例中水平也明显高于缓解期(P<0.05),但其余3种Dsg3反应性IgG亚型和4种Dsg1反应性IgG亚型水平在PV患者与一级亲属、活动期与缓解期病例之间的差异均无统计学意义(P>0.05)。
结论:
1.本病的发生与PV-Ab水平有关,PV-Ab检测可辅助本病的诊断和疗效观察。
2.Dsg3是PV的主要自身抗原,而Dsg1可能仅是次要自身抗原。
3.IgG4是PV的主要致病抗体,而IgG1、IgG2、IgG3可能仅起部分作用。