目的:结合前期对照室间隔缺损患者继发肺动脉高压后右心耳mRNAs和lncRNAs的表达变化结果,进一步对数据分析得出lncRNAs和mRNAs的共表达结果,选择关键信号通路结点mRNAs行右心耳组织实时荧光定量PCR和血清LncRNAs实时荧光定量PCR,得到血清中可能预测肺动脉高压进展快慢的生物标志物。方法:将室间隔缺损患者按继发中重度肺动脉压和未继发肺动脉高压,分别纳入实验组和对照组各4例,在体外循环手术中切取少量右心耳组织,且同期获得患者血清,提取总RNA经质量检测合格后用于杂交合成cDNA,再经过芯片扫描仪扫描后进行数据转换并统计分析,得到lncRNAs和mRNAs数据。以Fold Change>2,P<0.05作为差异基因纳入标准,获得差异lncRNAs和mRNAs表达谱。针对所有差异表达lncRNAs和差异已知编码蛋白质mRNAs,计算差异lncRNAs和差异已知编码蛋白质mRNAs之间的皮尔逊相关系数（Pearson Correlation Coefficient）。根据皮尔逊相关系数绝对值域值0.9和相关性显著性P值0.01来构建差异lncRNAs与差异已知编码蛋白质mRNAs之间的共表达调控网络,选取mRNAs基因差异表达程度前20个和lncRNAs基因差异表达程度前20个进行网络展示。根据K-core评价基因在网络中的调控地位,以及根据Clustering Coefficient衡量这个基因与邻近基因的关系密度。结合K-core与Clustering Coefficient结果,根据GOs功能分析以及KEGGs信号通路分析选择网络中具有更重要调控价值的mRNAs和lncRNAs。对肺高压室间隔缺损患者组以及非肺高压室间隔缺损患者组右心耳组织进行PCR检测选出mRNAs的表达水平,同时将同期获得的血清行PCR检测选出lncRNAs的表达水平。结果:实验组和对照组基因表达谱比较:lncRNAs的表达水平有813个显著上调,541个显著下调;mRNAs的表达水平有527个显著上调,268个显著下调。根据基因在调控网络中度（Degree）的大小以及K-core,筛选关键调控基因,共计75个（包含lncRNAs与mRNAs）。结合GOs功能分析以及KEGGs信号通路分析上述75个关键调控基因,选择TNNT3、SAA1、TCONS₀0008552、ENST00000433673作为备选基因。根据皮尔逊相关系数计算得出:TNNT3与ENST00000433673之间的相关系数为0.998965;SAA1与TCONS₀0008552之间的相关系数为0.998903。实验组与对照组右心耳组织PCR验证结果提示:实验组较对照组TNNT3、SAA1基因表达水平明显上调,差异有统计学意义。实验组与对照组血清PCR验证结果提示:实验组TCONS₀0008552基因表达水平明显上调,差异有统计学意义;ENST00000433673基因两组无明显差异。结论:右心耳组织是室间隔缺损并发肺动脉高压机理研究较好的组织来源。差异表达的lncRNAs或mRNAs可能参与肺动脉高压的形成,且lncRNAs可能是通过广泛参与mRNAs表达的调控来实现的。75个关键调控基因中的HP、TF、TNNT3、SAA1、FGFBP1、FABP2、FAP、S100A12、NR₀38286、TCONS₀0008552等基因的生物学信息与肺动脉高压形成的调控过程有较好的一致性。实验组右心耳组织中TNNT3、SAA1基因较对照组中的表达水平有明显差异,血清中TCONS₀0008552基因表达水平较对照组显著升高,差异有统计学意义,NST00000433673基因在两组中的表达水平没有明显差异。因此,TCONS₀0008552基因可以作为血清预测肺动脉高压进展快慢的候选生物标志物。