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背景和目的:原发性中枢系统淋巴瘤(primary central nervous systemlymphoma，PCNSL)是区别于全身性淋巴瘤发生颅内转移的一种罕见的颅内恶性肿瘤。因其临床表现及影像学检查缺乏典型性、特异性，临床中误诊率较高，预后不好。回顾总结PCNSL的临床特征，诊断方法及治疗效果，以提高临床上对本病的认识，进一步提高早期诊断率及预后效果。方法：回顾性统计吉林大学第一医院神经肿瘤外科从2012年9月至2014年9月期间收治的经手术治疗病理证实为PCNSL的患者36例，采集患者的年龄、性别、病程、临床表现、术前身体功能状态KPS评分、辅助检查、系统治疗资料、病理学资料及患者预后等情况。并对其进行系统分析总结。结果：36例患者中男性为20例，女性为16例，均无器官移植手术史、恶性肿瘤及自身免疫性疾病史，HIV抗体检查均阴性，男女比为1.25:1；年龄17-73岁，中位年龄51岁，年龄60岁以上21例，低于60岁（包含60岁）15例。临床表现多以颅高压增高症状为首发表现，且多伴有局限性功能缺损。术前KPS评分＞70者为19例，KPS≤70者为11例。行头部平扫及增强MRI。单发病灶25例，多发病灶11例，大部分累及幕上；免疫组织化学显示33例B细胞来源，2例为T细胞来源。统计分析得出年龄＜60岁，KPs>70分、病灶单发肿瘤、术后行放疗和/或化疗组相对于年龄＞60岁，KPs<70分、病灶多发肿瘤、单纯手术治疗组的患者生存时间延长。结论：1、PCNSL患者临床表现与其他颅内肿瘤相似，无特异性。早期确诊较为困难，误诊率高。2、不能早期确诊患者，应及时手术治疗，能缓解临床症状，提供病理组织，为后期治疗提供依据。3、PCNSL患者的预后与患者年龄、病灶单发还是多发、术前KPS评分、治疗方案存在相关性。4、术后放化疗对本病预后影响较大。应重视PCNSL的综合治疗。