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背景和目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary Central Nervous SystemLymphoma,PCNSL)是一种比较少见的结外恶性淋巴瘤,约占全身各部位淋巴瘤的1%,占所有颅内肿瘤的0.3%～1.5%。近年来,PCNSL发病率呈上升趋势,已引起广泛关注。此病临床表现复杂,诊断和治疗困难,病程短,病情进展快,高度致死性,预后很差。针对PCNSL的治疗方法的改进以及新方法的应用,使患者的病情与生存期较以往有了很大的改善。目前根据患者的症状与病情,已经有激素治疗,手术治疗,放疗,化疗,化疗放疗综合治疗,新方法应用等治疗措施与方法。但在临床治疗中,每种方法都有优劣势,在方法选择上还存在很多的争议,有待形成一个公认的,统一的治疗方案。PCNSL的预后分析对判断预后,选择治疗手段,治疗规划和合理分配医疗资源十分重要。关于其预后判断的科学探讨,目前国内尚未有深入研究。本研究拟回顾性分析我院56例PCNSL患者的近远期疗效,系统评价PCNSL的预后影响因素,为临床治疗提供重要的支持。材料与方法:1997年1月至2009年3月的PCNSL患者56例。全部患者均经术后病理诊断或立体定向活检来明确诊断。其中病理类型为B细胞来源的41例,T细胞来源的有15例;38例患者为单发病灶,18例患者为多发病灶。16例行手术治疗完全切除肿瘤,31例行手术治疗部分切除肿瘤,9例行立体定向穿刺活检。17例术后单纯放疗,8例术后单纯化疗,31例行放、化疗联合治疗,其中18例术后先行放疗后行化疗,10例先行化疗后行放疗,3例同时放疗与化疗。放疗以全脑30～40Gy为主,部分病例局部缩野加量10～20Gy。22例患者采用CHOP方案为主的化疗;14例采用以大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)1.5～3.0g/m~2)单用或联合大剂量阿糖胞苷(2～3g/m~2)化疗。7例患者采用HD-MTX为主的化疗联合全脑放疗的方案。4例患者化疗的同时接受腰椎穿刺加鞘内注射(MTX15mg,阿糖胞苷50mg,地塞米松5mg)。结果:中位随访时间为46.4月(1.0～93.8月)。全组局控率:CR 21例(37.5%),PR 14例(25.0%),NC 10例(17.9%),PD 11例(19.6%),全组肿瘤局部控制率80.4%。年龄60岁以上的患者的局控率(53.3%)低于年龄60岁以下的患者的局控率(90.2%),P＜0.05;多病灶组的局控率(61.1%)低于单病灶组的局控率(89.5%),P＜0.05;放化疗综合治疗组的局控率(93.5%)高于未接受放化疗综合治疗组(64.0%),P＜0.05。全组中位生存时间(MST)22.6月,1年、2年、3年和5年总生存率(OS)分别为66.1%、42.8%、34.0%和23.2%。年龄60岁以上的患者5年OS(0.0%)低于年龄60岁以下的患者(31.7%),差别具有统计学意义(P＜0.05);病理类型为B细胞型的患者5年OS(31.7%)高于T细胞型的患者(0.0%),差别具有统计学意义(P＜0.05);多病灶的患者5年OS(0.0%)低于单病灶的患者(34.2%),差别具有统计学意义(P＜0.05);接受HD-MTX化疗加全脑放疗组的的5年OS(71.4%)高于未接受(HD-MTX+WBRT)组(16.3%),两组差别有统计学意义(P＜0.05)。术后未行放疗、化疗者平均生存期仅2个月。术后单纯放疗者MST为20.5个月。术后单纯化疗者MST为25.3个月。术后行放疗与化疗综合治疗者MST为26.4个月。接受大量HD-MTX化疗的患者MST可以延长到32.5个月。而且HD-MTX联合全脑放疗可以明显延长患者MST,达到36.4个月。放疗与化疗的顺序并没有对患者的MST有明显的影响,先放疗后化疗者的MST为25.9个月,先化疗再放疗者MST稍高(27.3个月),但其差别没有统计学意义(P＞0.05)。结论:1.放疗、化疗对PCNSL患者的治疗都很敏感,但容易复发造成预后不良。2.放疗与化疗综合治疗的方案的疗效好于单纯放疗或单纯化疗。3.大剂量的HD-MTX化疗对PCNSL的治疗能取得很好的疗效,HD-MTX为主的化疗联合全脑放疗方案是目前治疗PCNSL的较好方案。4.PCNSL患者的预后影响因素有年龄、病理类型、是否多病灶、是否接受HD-MTX联合全脑放疗。