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研究背景:
1992年,Brtlgada P和Brugada J总结报道8例患者的临床特征,1996年被命名为Brugada综合征,因该病具有受累年龄广、成年人发病率高、猝死率高、治疗现状不理想的特点,引起广泛重视。从2002年欧洲心脏病学会的第一次共识报告到2005年心脏节律学会和欧洲心脏节律协会的第二次共识报告,Brugada综合征的诊断可以总结为“1+1/5”公式。公式中的1是指患者心电图有Ⅰ型Brugada波(即J波抬高≥2mm,ST段呈下斜型逐步下降伴T波倒置),1/5指除具有Ⅰ型Brugada波之外,还具有以下5个标准中的一个:①心室颤动或多形性室性心动过速;②晕厥或夜间极度呼吸困难;③心电生理检查阳性(诱发出室性心动过速);④家族成员有45岁以下猝死;⑤家族成员存在Ⅰ型Brugada波。
我国于1998年首次报道Brugada综合征,其后陆续有报道,目前多为个案报道,尚无大样本的临床分析研究。
研究目的:
总结中山大学附属第二医院Brugada综合征的资料,结合我国有关Brugada综合征的文献报道进行汇总分析,旨在探讨我国Brugada综合征的发病现状、临床特征、诊治情况,从而提高对Brugada综合征的认识和诊治水平,指导早期诊治,改善预后。
研究对象和方法:
1.研究对象
中山大学附属第二医院1998年1月至2007年12月确诊的Brugada综合征。应用CNKI、万方数据库、维普数据库以“Brugada”为自由词或关键词,检索同期国内发表的有关Brugada的文献报道,并检索文献中的相关参考文献。在Pubmed、香港医学在线检索同期香港、澳门、台湾的病例。
2.研究方法
复习入选病例的资料,采用回顾性分析方法,对资料进行汇总分析,总结其特点。将数据输入EXCEL2003数据库,应用SPSS13.0软件进行统计学处理。
结果:
1.病例数
中山大学附属第二医院诊治的Brugada综合征3例,CNKI、万方数据库、维普数据库确诊的Brugada综合征病例170例(包含1例澳门的病例),香港、澳门、台湾确诊病例9例。入选病例共182例。
2.一般情况
(1)性别:173例记录性别,男女之比14.7:1。
(2)年龄:111例记录详细年龄,年龄最小24岁,最大76岁,中位年龄41.0岁。其中,30-39岁的病例数最多,占37.0%。
(3)家族史:25例有明确的家族猝死史,5例有家族Ⅰ型Brugada波。
(4)器质性心脏病:3例有器质性心脏病(1例陈旧性心肌梗死,1例先天性房间隔缺损,1例冠状静脉窦闭锁),其余病例未发现器质性心脏病。
3.临床表现
(1)症状:72.3%有晕厥史,平均晕厥年龄43.0±12.0岁,以30-39岁所占比例最高,为38.5%。明确时间段的晕厥次数59次,其中,43次(72.9%).晕厥发生在夜间睡眠状态,9次(15.2%)发生在白天工作/活动,7次(11.9%)为休息状态(不包含明确的夜间睡眠)。
(2)体征:目前尚未发现特异性体征。
4.辅助检查
(1)生化检查:2例有低血钾。
(2)心电图:
146例>1个右胸导联自发出现Ⅰ型Brugada波,28例根据药物激发试验得以诊断,8例确诊Brugada综合征,但Brugada波是自发还是药物激发不详。
39.0%记录到多形性室性心动过速/心室扑动/心室颤动,37.4%合并(类)右束支阻滞,14.3%合并心房颤动。
(3)超声心动图:97例行超声心动图检查,7例轻度异常。
(4)冠脉造影:37例行冠脉造影,均正常。
(5)心室晚电位:4例行心室晚电位检查,均为阳性。
(6)心电生理检查:71例行心电生理检查,18例诱发出心室颤动/多形性室性心动过速,17例诱发出室性心动过速,31例未诱发出室性心律失常,5例不详。阳性率为53.0%。
(7)药物激发试验:28例明确行药物激发试验,26例结果阳性,2例结果阴性,阳性率为92.9%。
(8)遗传基因学:一家系发现4087insC,另一家系发现G1712C。
5.漏诊情况:9例(4.9%)漏诊。5例最初诊断为急性前间壁心肌梗死,3例为病毒性心肌炎,1例为短暂性脑缺血发作。
6.治疗现状:ICD植入病例占指南推荐的19.8%。
7.预后:15例猝死,猝死率为8.2%。9例记录猝死年龄,范围30-76岁,平均猝死年龄为48.7±16.7岁。
结论:
1.近10年中国报道的确诊的Brugada综合征病例数不多,仅182例。
2.国人Brugada综合征累及年龄广,以中青年发病为主,男性发病占优势。晕厥为Brugada综合征主要的临床表现,且晕厥好发生在夜间睡眠状态。Brugada综合征猝死率高,预后差。
3.Brugada综合征药物激发试验及心电生理检查阳性率高,可通过药物激发试验及心电生理检查来提高诊断水平。
4.目前人们对Brugada综合征的认识不足,漏诊率较高。治疗现状不乐观、不规范,ICD植入率低。