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目的:
探讨慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)临床病理学特点及ZAP—70蛋白表达的预后意义。
方法:
采用常规HE染色和EliVision方法进行免疫组织化学染色，回顾性检测CD5、CD10、CD20、CD23、ZAP70等21种抗原在52例CLL/SLL及33例其它类型小B细胞肿瘤的淋巴结和骨髓活检组织中的表达，并进行随访。
结果:(1)临床特征：CLL/SLL男性38例，女性14例，中位年龄56(30～76)岁，多以倦怠乏力(28.8％，15/52例)、白细胞计数增高(30.8％，16/52例)、无痛性淋巴结肿大(34.6％，18/52例)就诊，59.6％(31/52例)有B症状。(2)病理学特征：CLL/SLL呈现均一性小圆淋巴细胞增生，6例淋巴结可见增殖中心(未见于骨髓)；骨髓中浸润模式为结节型(9例)、间质型(3例)、混合型(9例)、弥漫型(19例)4种，非弥漫型与弥漫型的存活率无显著性差异(Fisher精确检验，P=0.139)。免疫组化染色显示，肿瘤细胞表达CD5(80.8％，42/52例)、CD20(84.6％，44/52例)、CD23(92.3％，48/52例)、CD79a(92.3％，48/52例)、CD45RA(90.2％，46/51例)及CD43(66.0％，31/47例)，ZAP—70阳性表达率40.4％(21/52例，表达于细胞质和细胞核)，CD38偶呈散在表达，不表达CD10和cyclinD1。(3)随访结果：51例患者中，死亡23例，其中因CLL/SLL及感染等相关因素死亡17例。(4)ZAP—70表达的预后意义：21/52例(40.4％)ZAP—70阳性的CLL/SLL患者中，其中因本病或感染等相关因素死亡13例；31/52例(59.6％)ZAP—70阴性的CLL/SLL患者中，因本病或感染死亡4例。ZAP—70阳性组存活率较阴性组低(x2=13.137，P=0.000)；ZAP—70阳性组中位生存期(15个月)明显短于阴性组(29个月)(x2=10.121，P=0.001)。
结论:
(1)CLL/SLL有明确的临床—病理特征，免疫组织化学染色对其诊断及鉴别具有重要意义。(2)ZAP—70阳性表达的CLL/SLL患者提示预后不良。