【摘 要】
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目的:1.了解福建省大疱性类天疱疮（Bullous pemphigoid,BP）患者的疾病特征,并总结其临床表现、诊断方法、合并症及治疗方法。2.研究Galectin-3在BP中的作用。方法:1.回顾了从2015年至2020年来自福建医科大学附属第一医院诊断为BP且符合入组标准患者的临床资料,并根据大疱性类天疱疮疾病面积指数（Bullous Pemphigoid Disease Area Inde
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目的:1.了解福建省大疱性类天疱疮（Bullous pemphigoid,BP）患者的疾病特征,并总结其临床表现、诊断方法、合并症及治疗方法。2.研究Galectin-3在BP中的作用。方法:1.回顾了从2015年至2020年来自福建医科大学附属第一医院诊断为BP且符合入组标准患者的临床资料,并根据大疱性类天疱疮疾病面积指数（Bullous Pemphigoid Disease Area Index,BPDAI）分为轻、中、重三组,建立数据库并进行相关分析。2.从数据库中分别选取轻、中、重度组各15例患者皮损组织活检标本以及15例健康人的皮肤组织活检标本,进一步采用免疫组化（Immunohistochemistry,IHC）检测Galectin-3在健康组和BP患病组（轻、中、重组）中的相对表达情况。结果:1.108例BP患者中男性为58例（53.70%）,女性为50例（46.30%）,大于60岁的有87例（80.56%）。平均发病年龄为69.72±14.85岁,范围为9～96岁。不同性别的发病年龄无明显差异,不同发病年龄组的性别差异无统计学意义。BP患者中,轻度患者有16例（14.81%）,中度患者有50例（46.30%）,重度患者有42例（38.89%）,不同程度组的性别差异无统计学意义。2.在临床表现方面,所有患者均出现了典型的水疱/大疱,有15例（13.89%）累及黏膜部位,有52例（48.15%）有前驱期（非大疱期）表现。体格检查方面,尼氏征阴性的有106例（98.15%）。3.在实验室检查方面,D-二聚体指标异常最多见,有93例（91.18%）升高,其次有91例（84.26%）白蛋白值降低。有81例患者进行了免疫球蛋白E（Immunoglobulin E,lgE）检测,有57例（70.37%）升高,且轻、中、重度三组间的IgE差异有统计学意义。4.在辅助检查方面,102例患者进行了皮损组织病理检查,镜下均见表皮下水疱。采用直接免疫荧光检测101例患者皮损,88例（87.12%）阳性。采用抗表皮基底膜抗体检测78例患者的血清,21例（26.92%）阳性。5.在合并症方面,有104例（96.30%）患者合并一种或多种系统疾病,依次为心血管疾病71例（65.74%）、肺部疾病46例（42.59%）、肝脏疾病44例（40.74%）、糖尿病30例（27.78%）、肾脏疾病30例（27.78%）、神经系统疾病21例（19.44%）、恶性肿瘤7例（6.48%）、其他免疫疾病7例（6.48%）。6.在治疗方面,所有患者均接受了局部外用强效糖皮质激素,107例（99.07%）患者接受了系统性糖皮质激素治疗,比值（控制激素剂量/患者体重）为0.80±0.22mg/kg/d。57例（52.78%）患者接受了免疫抑制剂治疗,77例（71.30%）患者接受了多西环素联合烟酰胺治疗,6例（33.33%）患者接受了静脉用免疫球蛋白治疗,4例（3.70%）患者接受了度普利尤单抗治疗,7例（6.48%）患者接受了输注人血白蛋白治疗。7.在临床组织学方面,轻、中、重度组及健康对照组之间性别和年龄无统计学意义,不同组别间的Galectin-3阳性染色指数与疾病严重程度的差异有统计学意义。结论:1.BP患者多为老年人,且发病年龄多大于60岁,发病率无性别差异;2.BP患者的血清水平可能与其病情严重程度有关;3.BP患者常合并一种或多种系统疾病,居合并症首位的是心血管疾病,其次是肺部疾病;4.BP患者中Galectin-3的表达可能与其病情严重程度相关。
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