【摘 要】
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目的:本文主要研究系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus,SLE）合并肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension,PAH）患者的临床特点、相关危险因素及预后的影响因素,为SLE-PAH的诊治和病情评估提供依据。方法:回顾性查询2012年1月1日至2019年1月1日在广西医科大学第一附属医院住院治疗的3888例系统性红斑狼疮患者的资料
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目的:本文主要研究系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus,SLE）合并肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension,PAH）患者的临床特点、相关危险因素及预后的影响因素,为SLE-PAH的诊治和病情评估提供依据。方法:回顾性查询2012年1月1日至2019年1月1日在广西医科大学第一附属医院住院治疗的3888例系统性红斑狼疮患者的资料,其中SLE-PAH患者共158例,从3730例SLE-non PAH患者中随机抽取性别、年龄匹配的240例SLE,比较两组患者的一般资料、临床特征、自身抗体类型、炎症指标、系统受累等情况。SLE-PAH组患者按WHO-FC分级心功能I/II级、心功能Ⅲ/Ⅳ级两组,用激素和免疫抑制剂及（或）靶向药物治疗后,根据预后分为死亡组和存活组,Logistic回归分析发病相关因素、COX回归分析预后危险因素。结果1.本研究SLE-PAH占SLE患者的比例为4.1%（158/3888例）,SLE-PAH患者既往有高血压病史的有15.8%（25/158例）,与SLE-non PAH组患者比较,SLE-PAH组患者光过敏、皮疹、抗核抗体核仁型较少见（P<0.05）,雷诺现象、发热、水肿、咳嗽咳痰、胸闷胸痛、呼吸困难较多见（P<0.05）,系统性红斑狼疮活动指数评分（SLEDAI）升高更明显,血小板降低、溶血性贫血、肺间质病变（ILD）、心包积液、神经精神狼疮（NPSLE）、狼疮性肾炎（LN）、抗La/SS-B抗体阳性及抗ds-DNA抗体定量、血沉（ESR）、类风湿因子（RF）、免疫球蛋白G（Ig G）、脑利钠肽前体（NT-pro BNP）升高,补体C3、C4降低在SLE-PAH组更常见（P<0.05）。2.在SLE-PAH患者中,与心功能I/II级患者比较,心功能Ⅲ/Ⅳ组患者抗Ro-52抗体阳性率增高、咳嗽咳痰、胸闷胸痛、呼吸困难、肺部受累、ILD更常见,PASP增高、右心增大、主肺动脉增宽、大量心包积液多见（P<0.05）,有关节炎表现少见（P<0.05）。3.158例SLE-PAH患者随访时间≥1年,死亡29例,直接死于重症感染的有9例（其中3例合并NPSLE,1例合并右心衰竭）,直接死于重度PAH致心源性猝死1例。与存活组相比,死亡组呼吸困难（68.9%vs47.1%）,血小板降低（34.5%vs17.6%）、心功能分级Ⅲ/Ⅳ级（68.9%vs30.6%）、抗Ro-52抗体阳性率增高（72.4%vs46.3%）、NT-pro BNP升高明显,心脏超声中PASP升高、右室增大更常见（P<0.05）;抗核抗体均质型阳性少见,存活组抗ds-DNA抗体定量升高明显（P<0.05）。4.SLE-PAH患者1年、3年、5年生存率为91.5%、85.0%、76.0%。5.多因素Logistic回归分析,SLE-PAH的独立危险因素为呼吸困难、心包积液、ILD、LN、抗La/SS-B抗体阳性、RF升高,多因素COX回归分析SLE-PAH患者死亡的危险因素为血小板降低、心功能Ⅲ/Ⅳ级。结论1.本研究中SLE-PAH占SLE的比例为4.1%,SLE-PAH患者中皮疹、光过敏少见,有高血压病史、抗La/SSB抗体阳性、疾病活动度高的SLE患者更易合并PAH。2.SLE-PAH独立的危险因素呼吸困难、心包积液、ILD、LN、抗La/SSB抗体阳性、RF升高,1年、3年、5年生存率分别为91.5%、85.0%、76.0%,死亡的危险因素为血小板降低、心功能Ⅲ/Ⅳ级。
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