目的:回顾性分析经手术治疗的局限期原发性食管胃结合部小细胞癌患者的预后及影响因素,了解其临床特点,为临床诊治提供参考。方法:收集我院2004年1月至2010年1月由胸外科及普外科行手术治疗并确诊为原发性食管胃结合部小细胞癌(Small cell carcinoma of esophagogastric junction)的患者。对入组患者进行临床及病理资料的收集和术后随访,对患者的年龄、性别、发病至确诊时间、吸烟史、饮酒史、Siewert分型、恶性肿瘤家族史、手术路径、手术方式、手术性质(是否根治)、肿瘤最大经、肿瘤浸润深度、区域淋巴结转移情况、TNM分期、病理类型、脉管瘤栓、神经受侵、残端是否阳性、治疗方式(单纯手术、手术+化疗、手术+放化疗)等因素进行比较,来分析影响患者预后的相关因素,本研究采用SPSS19.0进行统计学分析,Kaplan-Meier进行生存分析,Log-rank进行非参数检验,用COX比例风险模型进行多因素生存分析。结果:(1)入组的129例患者中,男性病人111例(86.0%),女性病人18例(14.0%),男女比例约6.17:1;发病年龄(Y)43岁至82岁,中位年龄60岁,平均年龄65岁;共有28例患者术前确诊为小细胞癌(仅占21.7%),其余101例患者被误诊为其他类型癌或不典型增生;其中单纯型小细胞癌75例(58.1%),混合型小细胞癌54例(41.9%);单纯手术治疗40例(31.0%),手术+化疗80例(62.0%),手术+放化疗9例(7.0%)。截止2015年1月,共有6例患者失访,随访率95.3%,1例患者死于术后并发症,1例患者术后14个月死于心功能衰竭(与本病及治疗无关),113例患者最终死于复发及转移,8例患者仍存活,5例无病生存。通过Kaplan-Meier法计算全组中位无进展生存期19.1个月,1、3、5年无进展生存率分别为:66.7%、23.8%、10.7%;中位生存期25.7个月,1、3、5年生存率分别为76.8%、37.6%、21.0%。(2)单因素生存分析:行近端胃大部切除术患者较行较全胃切除术患者预后好(P=0.037);行根治性手术的患者预后好于行姑息性手术的患者(P=0.035);肿瘤最大直径小于等于6cm的患者预后较直径大于6cm的患者预后好(P=0.011);Tis至T3期患者较T4期患者预后好(P=0.021);无区域淋巴结转移的患者较有区域淋巴结转移的患者预后好(P=0.045);Ⅰ-Ⅲa期患者较Ⅲb患者预后好(P=0.009);无脉管瘤栓的患者较有脉管瘤栓的患者预后好(P=0.018);残端阴性患者较残端阳性患者预后好(P=0.001);手术联合化疗比单纯手术及手术联合放化疗整体预后好(P=0.013);而不同年龄、性别、有无恶性肿瘤家族史、有无吸烟史,有无饮酒史、不同手术路径等各组间生存率差别无统计学意义。(3)多因素分析:肿瘤最大直径大小、T分期、治疗方式是食管胃结合部小细胞癌的独立预后因素(P分别为:0.006、0.033、0.015)。结论:1原发性食管胃结合部小细胞癌属于临床罕见疾病,与食管胃结合部腺癌相比均好发于中老年男性,无特征性临床表现,绝大多数患者属进展期,预后差,如何能早期诊断尽早治疗来提高患者生存率有待于进一步研究。2根治性手术切除、肿瘤最大经、肿瘤浸润深度、手术方式、区域淋巴结转移、TNM分期、脉管瘤栓、残端(+)、治疗方式(单纯手术、手术+化疗、手术+放化疗)是患者预后的影响因素;而性别、年龄、病史时间、吸烟史、饮酒史、siewert分型、病变是否上侵食管、恶性肿瘤家族史、手术路径、病理类型、神经受侵不是食管胃结合部小细胞癌的预后因素。3肿瘤最大径、T分期、治疗方式(单纯手术、手术+化疗、手术+放化疗)是原发性食管胃结合部小细胞癌的独立预后因素。4原发性食管胃结合部小细胞癌临床症状无特异性,而组织活检单凭光镜诊断容易误诊、漏诊,需要多点取材联合免疫组织化学检查才能提高术前诊断率。5全胃切除术及近端胃大部切除术,何种术式有利于患者预后尚不清楚,还需前瞻性研究进一步探讨。6食管胃结合部小细胞癌患者脑转移发生概率低,不建议行预防性脑照射。7根治性手术联合术后化疗较单纯手术治疗可以显著提高食管胃结合部小细胞癌患者远期生存率。