【摘 要】
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目的:了解西南地区胆道闭锁患儿脂溶性维生素缺乏现状及影响因素,评估大剂量口服补充脂溶性维生素的效果。方法:纳入自2019年9月至2020年12月经胆道探查手术确诊为胆道闭锁的患儿96例。术前完成基本信息收集、生化指标与脂溶性维生素检测,术后予维生素A 15000IU/日、维生素D 1000IU/日、维生素E 100mg/隔日口服,每月监测脂溶性维生素水平与生化指标直至患儿2岁或恢复正常水平。采用方
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目的:了解西南地区胆道闭锁患儿脂溶性维生素缺乏现状及影响因素,评估大剂量口服补充脂溶性维生素的效果。方法:纳入自2019年9月至2020年12月经胆道探查手术确诊为胆道闭锁的患儿96例。术前完成基本信息收集、生化指标与脂溶性维生素检测,术后予维生素A 15000IU/日、维生素D 1000IU/日、维生素E 100mg/隔日口服,每月监测脂溶性维生素水平与生化指标直至患儿2岁或恢复正常水平。采用方差分析、Pearson或Spearman相关分析、多元线性回归及曲线回归探究脂溶性维生素的影响因素,采用配对t检验或两独立样本t检验比较脂溶性维生素变化。结果:1.胆道闭锁患儿维生素A缺乏率38.5%,边缘缺乏率47.9%,充足率仅13.5%;维生素D缺乏率90.6%,不足率6.3%,充足率仅3.1%;维生素E缺乏率为100%。2.总胆红素（p=0.048）、间接胆红素（p=0.013）、碱性磷酸酶（p=0.026）以及肝脏病理分期（p<0.001）是胆道闭锁患儿维生素A缺乏的危险因素;确诊年龄（p=0.003）和确诊季节（p<0.001）是维生素D缺乏的危险因素;确诊年龄（p<0.001）和碱性磷酸酶（p=0.018）维生素E缺乏的危险因素。3.脂溶性维生素和胆道梗阻相关的生化指标（总胆红素、直接胆红素及碱性磷酸酶）之间满足对数函数模型（p<0.001）。4.胆道闭锁患儿口服补充脂溶性维生素1个月后维生素A、D水平变化无统计学差异（p=0.370,p=0.088）,未补充患儿维生素A、D则有显著下降（p<0.001,p=0.025）,维生素E在补充与未补充的患儿中均有明显下降（p<0.001,p=0.015）;补充1个月前后与补充2个月前后维生素A、D、E的变化量之间无统计学差异（p=0.254,p=0.875,p=0.076）。5.肝移植后胆道闭锁患儿维生素A、D、E水平较移植时显著升高（p<0.001,p<0.001,p<0.001）,缺乏率分别从移植时的67.4%、89.1%和97.8%降至0。结论:1.胆道闭锁患儿确诊时维生素A、D、E缺乏率较高;2.胆道闭锁患儿维生素A水平受肝脏病理及胆道梗阻指标（总胆红素、间接胆红素、碱性磷酸酶）影响;维生素D水平受确诊年龄及季节影响;而维生素E水平受确诊年龄及胆道梗阻指标（碱性磷酸酶）影响;3.胆道闭锁患儿确诊后口服补充脂溶性维生素可在一定程度上减缓维生素A、D下降趋势,但难以纠正缺乏;4.胆道闭锁患儿肝移植后1个月脂溶性维生素缺乏能迅速得到纠正。
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