背景和目的原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是一种只侵及中枢神经系统，而不累及其他系统的炎症性疾病，是中枢神经系统的一种少见疾病，文献报道甚少。其病因及发病机制尚未完全阐明，认为可能是多种因素导致免疫异常介导的炎症反应。组织学表现多样，软脑膜和血管实质可分别或同时被累及，可表现为小血管不同程度的肉芽肿和非肉芽肿性血管炎，常伴脑实质小血管出血。由于受累血管类型、大小、部位、病理、病变程度的不同，PACNS可有不同的临床表现，头痛是其主要表现，可合并有局灶性和弥漫性神经系统损害。目前没有较特异和敏感的检查方法，给诊断带来很大困难，大多病人不能得到早期诊治。PACNS预后不良，如不经治疗，多在9～12月内死亡。本文通过搜集国内文献已报道的19例病例，探讨儿童原发性中枢神经系统血管炎（cPACNS）的临床表现及诊治特点，以期该病在临床上被更好的认识。资料和方法搜集1999年7月至2006年10月国内文献上有关儿童原发性中枢神经系统血管炎的19例病例报道，其中男性11例，女性8例，年龄1～15岁。通过总结其临床及影像学表现，参阅大量外文文献，对该病进行回顾性分析。结果19例病例中头痛5例，语言障碍3例，肢体运动障碍12例。2例有可疑发热史，2例有腹泻史，1例有烫伤史，其余原因不明。18例行MRI和MRA检查，MRI表现为长T₁长T₂信号，行MRA检查病例中15例显示血管异常，表现为血管缩窄、闭塞或其远端分支减少、消失，大脑中动脉受累者14例，大脑后动脉受累者1例；1例行CT和传统血管造影术，表现为大脑前、中、后动脉动脉瘤样改变。另有3例未显示血管异常。只有1例行组织学检查，血管壁呈慢性炎性改变伴淋巴细胞、巨噬细胞浸润。19例均无全身系统性疾病史，相关检查亦未见有意义的阳性检查结果。结论儿童原发性中枢神经系统血管炎是中枢神经系统的一种少见病，目前没有特异的检查方法，临床诊断困难，最有帮助的方法包括脑脊液（CSF）分析、脑核磁共振（MRI）和脑血管造影，尤其是MRA。脑活组织检查是诊断的金标准。但由于其创伤性较大，目前诊断主要是基于血管造影的典型表现及与之相符的脑MRI表现。