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第一部分142例腹膜后纤维化临床特点分析目的:总结腹膜后纤维化(RPF)患者的流行病学特点、临床、影像学特征以及治疗方案,为该病的诊治提供更多循证医学证据。方法:通过检索我院电子病历系统,回顾性分析1996年10月至2016年7月在我院确诊为RPF住院患者的病历资料。将每日吸烟量与吸烟年限的乘积定义为吸烟指数,计算每位吸烟患者的吸烟指数。采用Scheel影像学评估方案,评价软组织包块的累及程度(Ⅰ级:腹主动脉和/或髂血管受累;Ⅱ级:下腔静脉受累;Ⅲ级:单侧或双侧输尿管受累;ⅣV级:肾门与肾动脉或肾静脉受累)。结果:共纳入142例患者(男120例、女22例),平均年龄54.3岁,平均病程2.7个月。患者吸烟率高达53.5%。男性患者(P=0.041)及高吸烟指数组患者(P=0.03)更常出现腰痛症状。血清C-反应蛋白水平范围为0.08至8.9mg/dL(平均1.9)。63例检验血清IgG4水平的患者中,有31例(49.2%)IgG4水平升高(>135mg/dl),且以男性患者居多(P=0.017)。Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ级患者比例分别为44.4%、5.6%、22.5%,8例患者(5.6%)表现为不典型部位软组织包块。103例患者(72.5%)有双侧或单侧肾盂积水,其中以III级患者(P=0.04)肾盂积水发生率更为高。9例患者(6.3%)未接受激素、免疫抑制剂和/或手术治疗,49例患者(34.5%)仅口服激素和/或免疫抑制剂治疗,63例患者(44.4%)接受外科手术联合药物治疗方案。结论:中国RPF患者起病年龄较国外研究的起病年龄偏小,且男性患者所占比例更高,临床表现各异。部分患者可有炎性指标及血清IgG4水平升高。吸烟可能为中国人群RPF发生的危险因素。第二部分:特发性腹膜后纤维化与IgG4相关腹膜后纤维化临床病理对比研究目的:探讨特发性腹膜后纤维化(iRPF)与IgG4相关性腹膜后纤维化(IgG4-RPF)的临床病理差异,并分析两种类型发病机制的不同。方法:回顾性分析2006年至2016年我院50例RPF患者的临床和病理资料。将符合以下至少一个病理学特征:每高倍视野(HPF)超过30个IgG4+浆细胞、IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%,定义为IgG4-RPF。结果:34例患者(68%)纳入IgG4-RPF组,其中男性29例,平均发病年龄为51.4岁。与iRPF组患者相比,IgG4-RPF组患者更易出现疼痛症状(p = 0.048),并伴有高血清IgE浓度(p = 0.029)。16例检验血清IgG4浓度的IgG4-RPF组患者中,仅5例IgG4浓度升高,且均为男性。IgG4-RPF突出的病理学特征为组织中嗜酸性粒细胞浸润增多。组织中嗜酸性粒细胞浸润增多的患者以女性为主(P= 0.031),且腹膜后组织活检显示更多的IgG4+浆细胞浸润(p = 0.008)。50例RPF患者中,组织内平均IgG4 +浆细胞数目与浸润的嗜酸性粒细胞数目呈正相关(r = 0.37,p = 0.009)。此外,血清IgG4浓度与血清IgE浓度呈正相关(r = 0.834,p=0.000)。结论:中国IgG4-RIPF患者的特征是高血清IgE浓度和组织嗜酸粒细胞浸润增多。IgG4-RPF患者血清IgG4浓度可不升高,尤其是女性患者。血清IgE浓度可能成为诊断和监测病情的有效指标,特别是针对血清IgG4浓度正常的患者。