目的：原发性肺曲菌病,在临床上比继发性肺曲菌病要少见得多,起病较隐匿,易被临床医师忽视。本文就原发性肺曲菌病临床资料进行分析,以进一步提高对此病的认识,减少漏诊、误诊。方法：2000年1月至2011年12月在广西医科大学第一附属医院住院且经组织病理学确诊的9例原发性肺曲菌病患者的临床资料进行回顾性分析,分析其临床、影像学、病理学表现及实验室检查、治疗情况并结合国内外文献进行讨论。结果：9例患者既往体健均无基础疾病史,免疫功能正常,无长期糖皮质激素、免疫抑制剂、抗生素使用史。9例均经组织病理学确诊。①女性5例,男性4例,年龄29-58岁,平均年龄(42±10)岁。②职业：农民7例(7/9)其中4例有较明确霉变、陈旧物品接触史,工人2例(2/9)。③临床特征：咯血8例(8/9),小量咯血3例,1-10mL/次不等,大咯血5例,最多可达200mL/次。咳嗽、咳痰8例(8/9),发热1例(1/9)最高体温达40℃,盗汗2例(2/9)。1例病变部位(左上肺)可闻及少许湿性啰音,余体格检查无特殊。④影像学：空洞7例,空洞内结节肿块影7例,“新月征”6例,小结节影1例,肿块影2例。病变部位：病变部位以上叶尖后段、下叶背段为主,病变可涉及多肺段多肺叶。增强后病灶均无强化。⑤实验室及器械检查：血常规、肝肾功能、肿瘤标记物正常。9例痰涂片找真菌、痰真菌培养(-)。9例肺功能检查正常,6例支气管镜示病灶处气管、支气管粘膜充血、水肿,9例患者中1例行血清真菌毒素葡聚糖总含量960.5pg/ml(参考值0-10)。⑥治疗：6例患者长期误诊为肺结核,最长达10余年,长期反复服用抗结核治疗,3例误诊肺癌,入院后6例行外科病灶切除术,其中两例术后联合伏立康唑、伊曲康唑、两性霉素B抗真菌治疗,3例单独行抗真菌治疗。⑦转归：5例术后治愈,其中1例术后因病灶未完全切除而再次行手术治疗治愈；1例术后联合抗真菌治疗好转；3例单一经抗真菌治疗后病情缓解,无死亡病例。结论：1原发性肺曲菌病患者有重要的霉变陈旧物品吸入/接触史。2原发性肺曲菌病起病多隐匿,慢性过程,进展相对缓慢。3最常见的临床症状为咯血、咳嗽,发热等全身症状少见。4影像学上以空洞、“新月征”、孤立肿块影为常见,发病部位以上叶尖后段、下叶背段为多见。5纤支镜下管腔多受累,肺功能正常,气道反应性不高。6病灶组织病理学找到曲菌丝即可确诊,手术和TBLB是最常用且有效的取得标本的方法。7常误诊肺结核、肺癌。8手术/抗真菌治疗疗效较好。