背景：生酮饮食(ketogenic diet, KD)是一种高脂肪,低碳水化合物,适量蛋白质的特殊饮食,它主要是模拟人体的饥饿状态,即碳水化合物供应不足,主要依靠脂肪类物质供能,但是脂肪酸不能透过血脑屏障到达脑组织,但是其中间代谢产物酮体可转运至脑组织为其供能,与此同时,也改变了神经元的兴奋性,发挥了抗癫痫的作用,但是具体机制尚不明确。婴儿痉挛(IS)时一种婴儿期起病、发作频繁的癫痫综合征,传统的抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)治疗效果并不理想,即使是应用了国内外较为推崇的促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone, ACTH)治疗,复发率仍在50%以上,所以近年来越来越多的治疗方法被尝试应用于IS的治疗,其中就包括KD疗法。目的：本文就K.D对于IS的治疗效果、不良反应以及可能影响疗效的因素进行研究分析,旨在为临床医师应用KD治疗IS提供有效的参考依据。方法本研究筛选了2012年6月至2014年3月收治于我院的41例IS的患儿,参考霍普金斯医院的经典KD方案,按照我院自身情况制定的经典KD进行治疗。入组患儿在KD开始后均进行了至少1个月随访,参照Engel分级方法对疗效进行评估,癫痫发作减少50%以上认为治疗有效,有效者可分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级,发作减少不足50%为无效。对于可能对KD治疗效果产生的相关因素进行了研究分析,包括性别、发病年龄、病程、KD起始比例、入组前药物、病因、发作类型以及脑电图情况,同时也分析了KD后的不良反应以及智力运动发育的改变。结果本次研究中共有41例患儿,其中男性患儿20名,女性患儿21名,KD开始的平均年龄为25.48月±17.43(0-48),KD治疗平均持续时间5.58月±3.63(1-18),入组前用药数量平均为4.61±1.86(2-9)。随访1、3、6、9、12个月及以上时,有效人数及占保留人数的比例分别为25(60.9%)、18(50.0%)、14(51.9%)、4(80.0%)、2(66.7%)、2(100.0%)。其中25例(60.9%)患儿运动智力发育水平较前提高。在KD治疗过程中,出现不良反应者有29例(70.7%),其中呕吐14例(34.1%),腹泻16例(39.2%),便秘7例(17.1%),肺炎3例(7.3%),低血糖2例(4.9%),低蛋白血症1例(2.4%),肾结石1例(2.4%)。结论KD是治疗IS的一种有效的方法,并且见效较迅速。添加KD饮食治疗的有效率远远高于既往研究中添加第三种AEDs发作的有效率。除了能有效控制癫痫发作以外,KD也可有效提高IS患儿智力运动发育水平以及改善脑电图情况。KD还是一种相对安全的治疗方法。虽然不良反应发生率较高,但是程度大部分较轻微,多数患儿可耐受治疗。