[目的]以血友病关节健康评估表(HJHS)为参照,探讨高频超声评估血友病骨关节病变的临床应用价值,并对血友病患者的不同治疗方式的疗效进行评价。[方法]收集61例临床确诊的血友病患者(血友病A58例、血友病B3例)的122个膝关节、踝关节、肘关节均分别行关节超声检查,并根据MELCHIORRE血友病超声评分标准进行评分,同时按照2.1版血友病关节健康评估表(HJHS)对每个关节的健康状况进行评估,分析血友病关节超声评分与年龄、出血次数、及疾病严重程度的关系,以及HJHS评分之间的相关性。并对2017年1月到2018年1月期间定期复查的40例患者按照治疗方式进行分组,分为预防治疗组及按需治疗组,进行关节超声评分,比较两组的疗效差异。[结果]1.61例血友病患者,关节最易发生改变的部位依次为膝关节(50/61,81.96%)、踝关节(23/61,37.70%)、肘关节(18/61,29.50%)。关节病变主要包括关节积液/积血、纤维隔膜、滑膜增厚、滑膜增厚伴滑膜血管增生、含铁血黄素沉积、软骨改变、骨侵蚀、骨重建、骨赘形成,检出率分别为:52.3%(184/366)、1.4%(5/366)、59.0%(216/366)、6.9%(25/366)、28.1%(103/366)、15.0%(55/366)、19.1%(70/366)、2.7%(10/366)、8.2%(30/366),平均关节超声评分(4.915±1.501)分。2.血友病患者关节超声评分与凝血因子缺乏的程度无明显相关性(F=0.85,P=0.921),但与年龄及出血次数密切相关,随着年龄和出血次数的增加,骨关节病变逐渐变重(P<0.05)。3.血友病患者关节超声评分与HJHS2.1评分之间存在明显相关性(r=0.715,P<0.01)。4.超声评估不同治疗方式的血友病患者关节状况,结果显示预防治疗组的骨关节病变程度较按需治疗组轻(P<0.05)。[结论]高频超声对于血友病骨关节病变的早期诊断具有重要临床意义,可以对血友病患者的不同治疗方式进行疗效评价,为临床治疗方案的有效性提供影像学依据。