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目的:通过对39例不同类型成人巨结肠临床病例的回顾性分析,提高对该病的认识和治疗水平。方法:以术后病理诊断为依据,将10年来重庆医科大学附属第一、第二医院收治的39例成人巨结肠病例,分成人先天性巨结肠组、成人先天性巨结肠类缘病组、成人继发性巨结肠组,分别调查以下内容:1.一般资料:性别、年龄、发病年龄;2.临床症状和体征;3.辅助检查:钡剂灌肠造影、直肠肛门抑制反射、术前肠镜检查;4.术前诊断;5.治疗:手术方式、术中所见、病检结果、术后诊断;5.预后:术后并发症及随访结果等。分析不同类型巨结肠病临床表现的异同、误诊原因和疗效。结果:1一般资料:39例患者中,成人先天性巨结肠17例,男12例,女5例,年龄18~46岁,平均(30.1±7.3)岁,男女比例2.4:1;成人先天性巨结肠类缘病14例,男12例,女2例,年龄19~39岁,平均(27.7±5.9)岁,男女比例6:1;成人继发性巨结肠8例,男5例,女3例,年龄28~71岁,平均(46.2±13.8)岁,男女比例1.7:1。2临床症状和体征:临床症状主要表现为便秘和腹胀(38/39,97.4%),大部分病人有营养不良表现(32/39,82.1%);查体时部分病人可扪及腹部包块(23/39,59.0%);5例(12.8%)有反复少量便血症状。本组病例中仅有1例(2.6%)成人中毒性继发性巨结肠病例,临床表现为腹胀、腹痛、高热、脓血便。3辅助检查:15例成人先天性巨结肠患者接受钡剂灌肠造影检查,11例(73.3%)发现狭窄段,10例(66.7%)发现移行段;12例成人先天性巨结肠类缘病行钡剂灌肠造影,5例(41.7%)发现狭窄段,2例(16.7%)发现移行段;7例成人继发性巨结肠行钡剂灌肠造影均未发现狭窄段与移行段;以上全部患者均有明显的扩张段,并且24小时后复查可发现钡剂潴留。1例(7.7%)成人先天性巨结肠和9例(81.8%)成人先天性巨结肠类缘病以及5例(100%)成人继发性巨结肠肛门直肠抑制反射为阳性。术前共取直肠黏膜活检6例,2例(66.7%)成人先天性巨结肠AchE染色阳性,1例(33.3%)阴性;2例(100%)成人先天性巨结肠类缘病AchE染色阴性;1例(100%)成人继发性巨结肠AchE染色阴性。4术前诊断:8例(47.1%)成人先天性巨结肠病例术前误诊;8例(57.1%)成人先天性巨结肠类缘病病例术前误诊,其中6例误诊为成人先天性巨结肠,占误诊病例的75%;5例(62.5%)成人继发性巨结肠病例术前误诊,其中2例误诊为成人先天性巨结肠,占误诊病例的40%。5治疗:39例均行手术治疗。成人先天性巨结肠:8例行I期或II期改良Duhamel术,9例行I期或II期改良Rehbein术;成人先天性巨结肠类缘病:9例行I期或II期改良Duhamel术,5例行I期或II期改良Rehbein术;成人继发性巨结肠:7例行I期或II期结肠切除术,1例行结肠次全切除术。5预后及随访情况。成人先天性巨结肠和成人先天性巨结肠类缘病:术后3例(17.6%)行改良Duhamel术的患者和4例(28.6%)行改良Rehbein术的患者出现近期并发症;9例行改良Duhamel术和7例行改良Rehbein术患者接受电话随访,两种术式分别有2例(22.2%和28.6%)出现远期并发症。成人继发性巨结肠:术后2例(25.0%)出现近期并发症,5例接受电话随访,均未见远期并发症。所有接受电话随访病人肛门功能评分5~6分,均可达到优、良级别。结论:成人巨结肠病少见而未引起临床医生重视,容易出现漏诊、误诊,依据患者有长期腹胀、便秘表现,结合钡剂灌肠造影、直肠肛门抑制反射试验和术前肠镜检查能对本病做出及时、准确的诊断;成人先天性巨结肠和成人先天性巨结肠类缘病根治术种类多,比较本组病例不同手术方式的疗效发现,行改良Duhemal术与改良Rehbein术,其术后近期及远期并发症发生率均无统计学差异。术中冰冻活检结果对明确诊断和确定手术切除肠管范围有重要的指导意义。