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第一部分心脏磁共振特征追踪技术定量评估左房功能的可行性研究目的探讨心脏磁共振特征追踪技术定量评估左房功能的可行性。方法按入选标准入选心脏磁共振检查结果显示正常的健康成人。采用半傅里叶单次激发技术及平衡稳态自由进动序列获得标准心脏各长轴及短轴切面及电影序列。在长轴电影序列上分析左心房的三个功能:代表存储功能的总射血分数,总应变、总应变率;代表导管功能的被动射血分数、被动应变、被动应变率;以及代表助力泵功能的主动射血分数、主动应变、主动应变率。结果共纳入63名研究对象,男34名、女29名,≤29岁19名、30~44岁23名、≥45岁21名。左心房各径线（左心房前后径为26.1±4.5mm,左右径为54.8±5.9mm）;左心房储存功能（总射血分数63.5±6.9%,总应变45.9±11.7%,总应变率1.5±0.5s-1）;导管功能（被动射血分数为24.6±9.1%,被动应变为22.2±8.1%,被动应变率为-0.8±0.3s-1）;助力泵功能（主动射血分数为51.3±8.9%,主动应变为23.7±9.2%,主动应变率为-1.3±0.5s-1）。除体表面积、左心房各径线及最大容积、收缩前容积在男女之间统计学有显著差异（P均0.05）。不同年龄组间左心房导管功能差异有显著性（P<0.05）,而储存及泵血功能差异无显著性。组内相关系数及Bland-Altman分析均显示左心房功能的重复测量在观察者内及观察者间具有良好的一致性。结论心脏磁共振特征追踪技术因其良好的可重复性可成为全面评估左心房功能的无创性手段。第二部分基于心脏磁共振特征追踪技术的非梗阻性肥厚型心肌病患者左心房功能的定量研究目的应用心脏磁共振特征追踪技术全面评估非梗阻性肥厚型心肌病患者的左心房功能。方法连续纳入符合入选标准的33例左心房未增大的非梗阻性肥厚型心肌病患者和28例健康对照者,比较两组受试者左心房的整体及局部功能。左心房整体功能的评估分为三个方面:反映存储功能的总射血分数,总应变、总应变率;反映导管功能的被动射血分数、被动应变、被动应变率;以及反映助力泵功能的主动射血分数、主动应变、主动应变率。通过软件自动划分左心房壁为6节段（前壁、前顶壁、下壁、房间隔、隔顶壁、侧壁）以进一步评估左心房的局部功能。左心房的局部功能亦从反映存储、导管、助力泵三方面功能所对应的应变参数来评估。结果左心房尚未增大的非梗阻性肥厚型心肌病患者左心房的整体存储功能（总射血分数:57.6±8.2%vs 63.9±6.4%,P<0.01;总应变:35.0±12.0%vs 41.5±11.2%,p=0.03;总应变率:1.3±0.4s-1 vs 1.5±0.4s-1,p=0.02）和导管功能（被动射血分数:28.7±9.1%vs 37.1±10.0%,P<0.01;被动应变:18.7±7.9%vs 25.9±10.0%,P<0.01;被动应变率:-0.8±0.3s-1 vs-1.1±0.4s-1,P0.05）。与对照组相比,左心房下壁的各部分功能、前顶壁助力泵功能、房间隔的存储、导管功能及隔顶壁的导管功能在患者组均减低,统计学有显著差异（P均<0.05）。通过相关性分析,左心房功能参数与左心室常规功能参数、年龄、体表面积以及心功能分级之间呈弱相关或无相关。而左心房应变与相应的射血分数之间存在显著相关,尤其是总应变与总射血分数（r=0.84,P<0.01）,主动应变与主动射血分数（r=0.83,P<0.01）。结论与正常对照组相比,非梗阻性肥厚型心肌病患者在左心房未增大时,其左心房的存储和导管功能受损。心脏磁共振特征追踪技术能早期发现左心房的功能异常。第三部分肥厚型心肌病患者早期左心房功能损伤及其预后价值的心脏磁共振特征追踪研究目的应用心脏磁共振特征追踪技术全面评估肥厚型心肌病患者左心房的整体和局部功能,并探讨左心房尚未增大时左心房功能的改变及其预后预测价值。方法回顾性分析574例肥厚型心肌病患者,最终纳入61例左心房大小正常范围内的患者。通过容积参数、应变和应变率参数来定量评估左心房的整体及局部功能。利用Cox模型和受试者工作特征曲线下面积评估左心房功能与终点事件（全因死亡、新发或恶化的心衰、阵发性或持续性房颤）的关系。结果与正常对照组比较,肥厚型心肌病患者的存储功能（总应变:34.5±12.1%vs 41.1±10.7%,总应变率:1.2±0.4s-1 vs 1.4±0.4 s-1）及导管功能（被动应变:17.6±7.8%vs 24.9±8.9%,被动应变率:-0.7±0.4s-1 vs-1.0±0.4 s-1）均减低,统计学有显著差异（P均≤0.01）。发生终点事件的肥厚型心肌病患者的左心房存储功能低于无事件组（P<0.05）,但左室心肌质量指数及最大室壁厚度均大于无事件组（P<0.05）。多因素Cox回归分析显示,左心房存储功能的主动应变及应变率、左室心肌质量、左室心肌最大室壁厚度是左心房未增大的肥厚型心肌病患者发生终点事件的独立预测因子。结论应用心脏磁共振特征追踪技术获得的左心房功能参数对判断肥厚型心肌病患者的预后具有重要价值,左心房存储功能受损提示患者出现不良心血管事件的风险增高。