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背景及目的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘病,以反复发作的视神经炎(optic neuritis,ON)和长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transversemyelitis,LETM)为主要临床特征,可致严重残疾。NMOSD的患病率为每10万人中0.52-4.4人。本病多见于亚洲患者,发病时的平均年龄为39岁,女性多发,男女比例1:5-10。NMOSD是一种高度复发和高度致残的疾病,90%以上的患者有多期病程,约60%的患者在1年内复发,多数患者留下严重的视力障碍或肢体功能障碍、泌尿和大便功能障碍。研究发现,影响NMOSD患者复发的因素可能与种族、性别、年龄、合并基础的自身免疫性疾病、前驱感染史、血清水通道蛋白4抗体(aquaporin-4-IgG,AQP4-IgG)结果、首发核心临床特征及免疫抑制剂使用情况等相关,但目前临床上仍缺乏对NMOSD患者复发的临床预测模型。本研究通过筛选NMOSD患者复发的影响因素,旨在构建NMOSD患者复发的临床预测模型,并探讨其预测价值。方法收集郑州大学第一附属医院2015.7-2019.1符合2015年NMOSD国际共识诊断标准的NMOSD患者278例,对其进行回顾性分析,收集首次发病至第1次复发的相关临床资料,包括发病年龄、性别、首发临床症状、是否存在前驱感染因素、在首次发病至第1次复发中是否规律服用免疫抑制剂、是否合并其他自身免疫性疾病以及血清AQP4-IgG结果。采用多变量logistic回归分析建立预测模型。使用c指数、校准图和决策曲线分析对预测模型的识别、校准和临床实用性进行评估。采用bootstrapping算法进行内部验证。结果预测模型中包含的预测因子为首次发病年龄、性别、是否存在前驱感染病史、首发临床症状、首次发作至第1次复发期间是否规律服用免疫抑制剂、是否合并其他自身免疫性疾病及血清AQP4-IgG结果。模型具有良好的识别率,C指数为0.761(95%置信区间:0.70514-0.81686),校正效果良好。内部验证C指数仍可达到0.74。决策曲线分析表明,1年复发率的概率为16%—84%是模型可用的阈值。结论1.存在前驱感染、首发以脑/脑干综合征起病、缓解期未规律服用免疫抑制剂及合并其他自身免疫性疾病的NMOSD患者在首次发作1年内更易复发,差异具有统计学意义(p<0.05)。2.首次发作1年内复发组与未复发组在性别、年龄、首发症状为视神经炎或急性脊髓炎及血清AQP4-IgG结果上无明显统计学差异(p>0.05)。3.本研究开发了一种新的临床预测模型,具有较好的准确性,以帮助临床医生了解NMOSD患者在开始患病时1年内复发的风险。