【摘 要】
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目的:探讨儿童川崎病休克综合征（KDSS）的临床特征,对比KDSS患儿与未发生休克的川崎病（KD）患儿的临床、实验室及影像学指标,分析可能的危险因素及预测值。方法:回顾分析2013年5月至2020年10月期间在重庆医科大学附属儿童医院住院诊断为KDSS患儿（n=29）的临床资料,并以同一时期（KDSS病例入院前后2周）确诊为KD但血流动力学稳定的患儿（n=51）作为对照组,分析比较两组患儿的临床特
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目的:探讨儿童川崎病休克综合征（KDSS）的临床特征,对比KDSS患儿与未发生休克的川崎病（KD）患儿的临床、实验室及影像学指标,分析可能的危险因素及预测值。方法:回顾分析2013年5月至2020年10月期间在重庆医科大学附属儿童医院住院诊断为KDSS患儿（n=29）的临床资料,并以同一时期（KDSS病例入院前后2周）确诊为KD但血流动力学稳定的患儿（n=51）作为对照组,分析比较两组患儿的临床特点,包括人口学、临床表现、实验室指标、影像学指标、治疗、预后及随访。采用多因素Logistic回归方法分析可能的危险因素。采用受试者工作特征曲线（ROC曲线）分析危险因素对KD发生休克的预测价值。结果:KDSS组患儿29例,男16例,女13例,平均年龄49.0月（范围3-128月）,休克前后指标在血红蛋白（Hb）、中性粒细胞百分比、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、白蛋白（Alb）、超敏肌钙蛋白I（Tn I）、降钙素原（PCT）水平上差异有统计学意义（P<0.05）。与KD组比较,二者年龄有统计学意义（P<0.05）。两组在性别、不完全川崎病（IKD）比例、热峰、住院时发热时间、KD的5个主要临床表现、确诊时热程上均无统计学意义（P>0.05）。KDSS组患儿中性粒细胞计数、中性粒细胞百分比、血小板平均体积（MPV）、血小板分布宽度（PDW）、大血小板比率（LPCR）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、血尿素氮（Ur）、血肌酐（Cr）、超敏肌钙蛋白I（Tn I）、B型利钠肽（BNP）、D-二聚体（D-dimer）、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）水平均高于对照组,血小板（PLT）、血小板压积、Alb、总蛋白（TP）、血钠（Na）、血钾（K）、血磷（P）水平低于对照组（P<0.05）。KDSS组患儿均接受液体复苏治疗,26例（89.3%,26/29）予白蛋白治疗,16例（55.2%,16/29）患儿使用了血管活性药物和（或）强心药物。KDSS组患儿总热程及总住院时间均较对照组延长,使用第二次静脉注射丙种球蛋白（IVIG）、激素的比例均较对照组高,急性期心血管异常发生率更高,出现多脏器功能损害比例更大（P值均<0.05）。8例（27.6%,8/29）患儿入ICU治疗,2例（6.9%,2/29）使用了呼吸机支持治疗,2例（6.9%,2/29）行血浆置换,1例（3.4%,1/29）行血液透析及血液滤过治疗。多因素Logistic回归分析结果显示MPV（OR=13.001,95%CI:1.887～89.568,回归系数2.565,Wald=6.785,P<0.01）、Alb（OR=0.514,95%CI:0.314～0.842,回归系数-0.665,Wald=6.990,P<0.01）为KD患儿发生休克的危险因素。ROC曲线分析显示,Alb、MPV联合预测KD发生休克的曲线下面积（AUC）为0.989（95%CI:0.973～1.000）,敏感度93.1%,特异度98.0%。Alb值为32.2g·L-1时敏感度和特异度分别为82.8%和90.2%,MPV值为9.85f L时敏感度和特异度分别为96.6%和64.7%。结论:KDSS患儿具有更严重的炎症反应,更多的心血管系统受累及多器官系统受累表现,需要临床医生及时诊断及治疗。Alb、MPV对KD发生休克有预测价值,且二者联合时预测价值更大,Alb低于32.2g·L-1,且MPV高于9.85f L时KD发生休克的可能性更大。
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