目的：探讨脊髓小脑共济失调1、2、3、12型患者是否具有认知功能损害。方法：脊髓小脑共济失调（Spino Cerebellar Ataxia，SCA）1、2、3、12型患者23人，正常对照45人（年龄、性别、受教育年限相匹配），采用蒙特利尔认知评估量表（Montreal Cognitive Assessment，MoCA）、简易智能精神状态检查量表（Mini-Mental State Examination，MMSE）筛查患者的整体认知功能。采用一整套认知功能评估量表测试SCA1-3患者的注意功能、语言流畅性、即刻回忆、延迟回忆、视空间与执行能力、逻辑思维能力。采用国际协作共济失调评估量表（ICARS）对患者进行共济失调严重程度评分。采用日常生活能力量表评估研究对象的日常生活能力。采用汉密尔顿抑郁量表评估患者的抑郁情绪。结果：脊髓小脑共济失调1、2、3、12型患者具有不同程度的认知功能损害。SCA1表现在视空间与执行和注意功能，SCA2和SCA3表现在语言流畅性、即刻和延迟回忆、执行功能，而注意和视空间是不受损的。ICARS评分为11-78分，其中，轻度3例，中度14例，重度4例，特重2例。日常生活能力量表得分是22-66分。结论：本次研究发现注意、视空间与执行、即刻记忆、延迟回忆及语言的流产性功能障碍表现在SCA1-3，而且可能与疾病的严重程度有关，与年龄、发病年龄、受教育年限、病程无关。大多数患者具有抑郁情绪，SCA3比SCA1和SCA2重。