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研究目的半侧颜面短小畸形(HemifacialMicrosomia,HFM)是一种常见的先天性颅颂面畸形。目前,对该畸形的关注重点主要集中在颂骨偏斜和外耳畸形的矫治以及软组织发育不良的修复重建上,对潜在的口颌功能异常尚缺乏系统的研究和分析。我们设计出一套临床实用的(牙合)力测试系统,分别对HFM儿童及同龄正常儿童均进行(牙合)力检测,研究HFM患儿的(牙合)力分布特点,分析经下颂骨牵引成骨(DistractionOsteogenesis,DO)后的(牙合)力变化。同时应用Mimics软件分析CT数据,研究咬肌、颗肌和翼内肌的解剖学特征,探讨HFM颌骨的不对称发育对猞力的影响及DO对(牙合)力的改变。在此基础上为建立更完善的HFM口颌系统功能评估和治疗做基础的研究铺垫,并为HFM临床治疗提供参考依据。方法一、(牙合)力测量仪的设计与研发:根据HFM患儿的咬合特征,我们设计出(牙合)力测量系统,包括电阻应变式压力传感器、高精度数字模拟转换放大器和AVR单片机进行数据转换。测得的猞力数值可以通过液晶显示端直接读出,具有简便、有效、临床实用的特点。二、HFM患儿的(牙合)力检测与分析:第一部分,在2014年5月-2018年2月期间于中国医学科学院整形外科医院颌面外科中心以及外耳再造中心咨询和就诊的6-10岁龄、未经手术治疗的儿童中随机抽样选取正常儿童37例,和37例HFM儿童一并采集(牙合)力数据。对所有受试者进行(牙合)力测量。以第一磨牙/乳磨牙为测量点。每人进行6次(牙合)力测量,每边3次。取最大值记录为该侧测量值。同时记录受试者的年龄、性别、咀嚼习惯以及HFM的Pruzansky-Kaban分型。所有数据进行统计学分析。第二部分,在2014年5月-2015年11月中国医学科学院整形外科医院领面外科中心就诊且拟行颂骨牵引治疗的儿童中,选取未经其他手术及正畸矫正的HFM儿童22例,男13例,女9例,年龄6-8岁。其中Pruzansky II型HFM患者20例,PruzanskyⅢ型2例。于术前及术后1年采集每位患者的健侧和患侧磨牙区(以第一磨牙为测量点)、健侧和患侧前磨牙区(以第一前磨牙或第一乳磨牙为测量点)及切牙区(以双侧中切牙或乳中切牙中点为测量点)进行最大(牙合)力的检测。各牙位点均测量3次,记录其中最高的数值作为该牙位点最大猞力测量值。将术前、术后1年时同一患儿的猞力测量值做自身对照分析。三、(牙合)力相关解剖特征的测量与分析筛选出在2014年5月-2015年11月中国医学科学院整形外科医院颌面外科中心就诊且行领骨牵引治疗的HFM儿童20例,男11例,女9例,年龄6-8岁。均为PruzanskyⅡ型HFM患者。测量其牵引器置入与牵引器取出时的CT数据资料,Minics16.0软件重建和测量咬肌、颞肌、翼内肌的体积及最大横截面积。并通过类似确定解剖給平面的方法,连接下颂中切牙近中邻接点至同侧最后一颗磨牙的远中颊尖顶绘制一条直线L。直线L的延长线与该侧下颌升支后缘相交于点B。连接角前切迹点A和点B,则将直线AB与下颌骨相交的外侧骨块面积定义为下颌角面积。通关相关软件测量术前术后该部位面积的变化,并综合咬肌、颞肌、翼内肌的体积变化进行术前、术后的对比分析。结果本次研究所测量的6-10岁HFM患儿(牙合)力数据显示:HFM组中,同一患儿左右侧(牙合)力差异明显(p<0.01)。患侧平均最大(牙合)力与正常同龄儿童相比具有统计差异(p<0.05),但健侧无统计差异(p>0.05)。本研究所测量的6-8岁22例接受DO的患者术前和术后1年的(牙合)力数据显示:术前大部分HFM患者已呈现(牙合)力左、右分布偏倚的情况(P<0.05)。术后1年上述5个牙区中,患侧磨牙区(牙合)力升高(P<0.05),而其他牙位最大(牙合)力基本与术前水平持平(P>0.05)。健侧与患侧(牙合)力的回归直线分析表明,术后患者(牙合)力偏移程度降低,(牙合)力分布的中心点向正中移动,两侧趋于对称。本研究所测量的20例HFM患儿CT数据显示,术前双侧咬肌、颞肌、翼内肌体积具有显著差异(P<0.001)。而经过牵引器牵引成骨后,患侧咬肌、颞肌、翼内肌体积与术前自身对照均有不同程度的增加(P<0.05)。分析20例HFM患儿患侧肌肉发现:术后咬肌的截面积减少(P<0.05);长度增加(P<0.05)。术后颞肌的截面积增大(P<0.05);长度不变(P>0.05)。术后翼内肌的截面积增大(P<0.05);长度增加(P<0.05)。20例HFM患儿术后健侧下领角区面积无明显变化(P=0.15);患侧下颂角区面积明显减少(P<0.001)。结论本研究应用(牙合)力指标来反映半侧颜面短小畸形患者的口颂系统功能。测量分析发现HFM患儿的单侧颞颌关节及下颂骨畸形的存在并不明显影响健侧咬合,却对患侧的咬合发育有明显影响;在HFM患者个体上则主要表现为猞力左右分布不均衡的特点。经过DO手术治疗后,HFM患者(牙合)力分布得到了重新调整,患侧磨牙区(牙合)力升高,使得整体的(牙合)力分布由不平衡趋于平衡。CT数据分析得出,DO对HFM患儿患侧不同咀嚼肌肉的影响各不相同:翼内肌增厚且延长;咬肌延长并变薄;颞肌仅厚度增加。而我们观察到颂骨牵引术后下颂角骨质出现明显吸收,提示DO术后的咀嚼肌群变化是骨骼延长和生理(牙合)平衡的综合作用。DO术后,HFM患儿患侧咬肌、翼内肌和颞肌生长可能发生的不同变化,改变了原有的咀嚼应力分布,建立了新的(牙合)平衡,并从总体上改善半侧颜面短小畸形(牙合)力双侧不均衡情况。故而我们提出了DO术后生理上“适应性再平衡”的理论假设,认为可以将HFM的DO治疗看作一个形态和功能的整体,既要考虑颂骨形变会造成的功能性影响,也要防止功能性因素造成的骨骼畸形复发。通过对功能和形态的统一考量,最大程度地保留DO的延长效果,同时兼顾生理(牙合)功能的调节和改建。