目的：探讨脊髓脱髓鞘假瘤(demyelinating psedotumor or Tumer-like inflammatory demyelinating psedtumor in the Spinal Cord)的临床、MRI及病理学特点。结果：在26例脊髓脱髓鞘假瘤病例中，男10例，女16例。发病年龄13岁至70岁，平均37.47岁。急性或亚急性起病19例，慢性起病7例。7例有诱发因素，其中5例与感染有关。感觉、运动障碍为常见的首发症状。脑脊液检查白细胞轻度增高12例，免疫球蛋白轻度增高16例。视觉、听觉诱发电位正常；8例肌电图提示神经传导速度减慢，波幅降低。病变部位颈段11例、颈胸段2例、胸段12例、腰髓1例。21例病灶单发，5例多发。核磁共振显示病灶周边均有不同程度的水肿及占位效应，急性期、亚急性期更为突出；23例病灶呈斑片状或环形强化，其中9例白质呈非闭合性花环样强化(开环征)。在经手术后病理证实的5例脱髓鞘假瘤病例中，病变区血管周围有较密集的以淋巴细胞为主的袖套状浸润，并有大量的单核及泡沫样巨噬细胞弥漫浸润。LFB染色均可见大片髓鞘脱失。应用激素治疗后不同程度的神经功能障碍逐渐好转。随访无复发，2例临床确诊为多发性硬化。结论：脊髓脱随鞘假瘤在临床及影像学等方面可以有肿瘤样非典型性表现，极易误诊为髓内肿瘤。MRI增强扫描病灶开环征的出现可能具有特异性；可合并周围神经损害；早期激素试验性治疗有利于确定病变性质；组织病理学上应注意观察血管周边有无炎性浸润以及髓鞘脱失情况。部分发展为多发性硬化。