研究背景及目的：　　 急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis ATM)是一种脊髓局灶性炎性病变导致运动、感觉及自主神经功能障碍的炎性脱髓鞘疾病。ATM的临床特征复杂，学者们发现不同病因ATM在发病机制、临床表现、辅助检查等方面不尽相同，但在病程早期有时很难鉴别；首发ATM患者有着不同的临床转归，可在日后出现复发或者发展成为MS、NMO，而不同临床转归亚组预后有差异。2002年横贯性脊髓炎协作组提出的ATM诊断标准已经被大多数文献所采用，然而近年来越来越多的学者发现其临床应用的局限性。ATM的低发病率使得大样本量的临床研究缺乏。基于此，本课题重点研究国人(尤其是华南地区)ATM各亚型的临床特征(包括人口统计学、临床表现、辅助检查及预后等方面)以及与西方人群ATM临床特征方面的异同以便加深对国人ATM的认识，指导早期临床诊断，预后判断及针对性治疗，并且为ATM现行标准进一步完善提供更多有益的证据。　　 资料和方法：　　 本研究收集1998年1月1日至2009年10月31日在中山大学附属第三医院神经病学科住院并诊断为ATM的患者共98例。所有病例符合2002年TMCWG的ATM标准。　　 根据病因不同分为4组：特发性ATM(IATM)45例，MS相关性ATM(MS-ATM)23例，NMO相关性ATM(NMO-ATM)25例，其他类型ATM5例。其中首发ATM者67例。　　 采用回顾性临床病例统计分析方法，对入组的98例ATM患者的人口统计学、临床表现、实验室检查和影像学表现等方面进行统计分析，研究ATM各亚组的临床特征及鉴别诊断。采用病历随访及电话随访方法统计首发ATM的67例患者疾病转归、远期功能残障情况、复发情况，讨论首发ATM的不同临床转归与预后。　　 所有统计分析运用SPSS16.0 for windows软件进行。计量资料符合正态分布的比较采用t检验(两独立样本)或者ANOVA检验(多组样本)，不符合正态分布的采用秩和检验(Wilcoxon rank sum tests)。率的比较采用卡方检验(Chi-Square tests)。疾病转化使用Kaplan-Meier生存分析，组间比较采用Log-Rank检验。P＜0.05时认为具有统计学差异。　　 结果：　　 1.IATM、MS-ATM及NMO-ATM的临床对比研究：　　 三组在性别比例、急性期EDSS评分、VEP异常率、NMO-IgG阳性率、脊髓MRI方面有明显差异。性别构成方面：IATM组无明显性别优势，MS-ATM和NMO-ATM组女性患者占优势。NMO-ATM组及IATM组急性期EDSS评分明显高于MS-ATM组。NMO-ATM组NMO-IgG阳性率明显高于IATM及MS-ATM组。NMO-ATM组VEP异常率明显高于IATM及MS-ATM组。三组患者脊髓病灶平均长度均超过3个节段，并以颈髓受累更多见，灰白质均有受累，部分患者脊髓出现肿胀及病灶强化。其中NMO-ATM的脊髓病灶最长，灰质受累明显，MS-ATM脊髓病灶及白质受累更明显，IATM则灰白质均有受累。与西方文献报道不同：本研究IATM组发病高峰在41～45岁之间；MS-ATM脊髓病灶较长，且血清NMO-IgG阳性率高，三组患者均颈髓受累更多见。　　 2.首发ATM的临床转归及预后研究：　　 临床转归分析：经随访观察，67例首发ATM患者中有25.37％出现复发，25.37％发展为MS，7.46％发展为NMO。　　 ATM的不同临床转归亚组在病程早期临床特征的比较：首发ATM发展为r-IATM的患者(以下简称r-IATM组)病程早期CSF寡克隆带阳性率及血清NMO-IgG阳性率较高；首发ATM发展为MS的患者(以下简称MS组)病程早期脊髓损害表现多不对称，CSF寡克隆带阳性率及血清NMO-IgG阳性率较高；首发ATM发展为NMO的患者(以下简称NMO组)病程早期脊髓损害临床表现多对称，血清NMO-IgG阳性率更高，VEP异常率高，脊髓病灶更长。　　 首发ATM不同临床转归亚组的预后比较：首发ATM住院期间病情恢复方面：m-IATM组恢复较差，而r-IATM组、MS组、NMO组住院期间病情恢复较好。远期脊髓功能残障方面：r-IATM组最好，NMO组最差。脊髓炎发作次数方面：NMO在随访时间内总的脊髓炎发作次数最多，r-IATM组最少(单相型IATM组除外)。　　 3.其他类型ATM的临床研究：　　 合并SLE的ATM患者1例，脊髓病灶播散，累及范围广泛，病灶内及脊膜有线样强化，脊髓损害症状严重，恢复差；同时合并干燥综合征及NMO两种疾病的ATM患者1例，脊髓病灶长，灰质受累为主；同时合并多发性肌炎和MS两种疾病的ATM患者1例，有2次不同部位的脊髓炎临床发作，病灶偏心分布，白质为主。2例结核性神经根脊髓炎有结核性脑膜炎特征性的临床表现及CSF改变，脊髓病灶不特异，灰白质均受累，1例患者有根痛及脊膜强化。　　 结论：　　 1.国人IATM与MS-ATM和NMO-ATM之间临床特征有差异；性别、病情严重程度、CSF寡克隆带、血清NMO-IgG、脊髓MRI可帮助鉴别诊断。　　 2.首发ATM有着不同的临床转归，部分患者会复发或者发展成为MS或NMO;首发ATM不同临床转归亚组预后有差别；脊髓病灶长度并非评价脊髓炎预后的重要指标。　　 3.国人ATM与西方人群不同：IATM年龄分布缺少10～19岁的发病高峰，颈髓受累更多见；MS-ATM脊髓病灶较长，且血清NMO-IgG阳性率高。