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研究背景和目的：1997年，Delecluse等报道了16例原发于口腔的伴有特殊免疫表型的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，其中15例患者HIV阳性，首次提出了浆母细胞淋巴瘤（PlasmablasticLymphoma，PBL）这一概念，其肿瘤细胞表现为类似于B免疫母细胞的大细胞弥漫增殖，同时表达浆细胞相关抗原。2008版的WHO淋巴及造血系统肿瘤分类将其划归为DLBCL的一种罕见亚型。PBL好发生于HIV阳性患者，好发部位为口腔，近年来，逐渐出现原发于口腔外且HIV阴性的PBL。PBL是一类罕见的高度侵袭性B细胞淋巴瘤，Castillo等通过PubMed/MEDLINE检索了1997年1月至2009年8月全世界各种语言的PBL病例报道，共搜集了228例，其中HIV阳性患者157例，HIV阴性患者71例。Kim等于2009年报道了6例韩国PBL患者，均为HIV阴性。相比之下，PBL在中国极少报道，仅有的散在病例报告尚不足以得出中国PBL病例的特点。本研究首次对11例中国PBL患者的临床病理进行研究、分析，总结其临床特征，分析细胞形态学及免疫表型的特点、EBV感染情况以及MYC异常发生率。研究方法：选取2009年10月1日至2012年11月1日第四军医大学附属西京医院血液科收治的PBL患者为研究对象，调取该11例PBL患者的存档蜡块。1.收集患者的临床资料，包括性别、年龄、B症状、原发部位、累及部位、骨髓受累情况、临床分期、HIV、HBV感染情况、原始疾病、免疫状态、初始治疗方案、治疗效果等；采用Ann Arbor-Cotswolds分期标准进行临床分期；根据修订后的Cheson等的淋巴瘤疗效标准进行近期疗效评价；用Kaplan–Meier法绘制生存曲线。2.对病例标本进行如下处理：HE染色，首先脱蜡及水化，其次染色；免疫组化采用Envision两步法，步骤依次为脱蜡及水化，抗原修复，抗体修复，显色、染色及成相。肿瘤细胞的阳性判定标准为：阳性率大于30%为阳性，小于10%为阴性，介于10%到30%之间为弱阳性。3.采用EBER原位杂交法检测组织和细胞中的EBV。对病例标本进行如下处理：脱蜡及水化，蛋白酶K消化，杂交，信号放大及染色。4.应用FISH技术，通过MYC基因断裂探针检测MYC的异常表达。步骤依次为：切片的预处理，变性，杂交，切片洗涤，检测。随机计数100个肿瘤细胞，判定MYC基因重排和扩增的阈值分别为3%、6%。研究结果：1.全组11例患者，男性7例（63.6%），女性4例（36.4%），男女性别比例为1.75:1。中位年龄51.4岁（24岁-76岁）；临床分期为Ⅰ期1例（9.1%），Ⅱ期1例（9.1%），Ⅲ期2例（18.2%），Ⅳ期7例（63.6%），出现B症状的共5例。11例患者的原发部位总结如下：口腔（1例），淋巴结（3例），椎管内肿块（1例），副鼻窦（1例），喉部（1例），乳房（1例），肾上腺（1例），阴道残端（1例），软组织（1例）；之后累及部位总结如下：淋巴结（4例），骨髓（4例），肝脏（3例），骨（2例），脾脏（2例），肾脏（2例），眶周（1例），肾上腺（1例）。2位患者在诊断PBL前患有原始疾病。中位随访时间为3.9个月（1.9个月-41.0个月）。11例患者HIV均为阴性；HBV阳性仅为1例（9.1%）。11例患者中，有9例在确诊后接受了治疗，1例患者接受了hyper-CVAD方案治疗，8例患者接受了CHOP或CHOP样（CHOP-like）方案治疗，初始治疗后，总有效率为89%（8/9），其中，8例患者获得PR，1例患者结束治疗后，病情迅速进展，为PD。随访结束时，1例带病生存，6例死于原发病，4例失访。中位生存时间为5个月。2.镜下，肿瘤细胞表现为圆形至椭圆形，胞浆丰富，核偏位，核仁明显，核周空晕有时偶见，背景浸润的细胞中含有小的成熟淋巴细胞，可见凋亡小体及巨噬细胞，可见星空现象。所有病例均表达至少1种浆细胞抗原且不表达B细胞抗原CD20。此外，一部分病例不表达其余B细胞抗原（PAX5:9/11, CD79a:6/10）。对于生发中心的标志CD10，8例（8/11）表达阴性。在6（6/11）例CD30阳性病例中，1例为弱阳性。8（8/11）例患者CD56阴性。5例（8/11）例患者CD45阳性，其中2例为弱阳性。所有患者均为ALK阴性，Ki67增值指数均超过60%（平均增殖指数为73%）。3.11例患者的中共有5例（5/11）为EBER阳性，故EBV感染率为45%。4.11例患者中共有2例患者存在MYC异常，1例为MYC扩增，1例为MYC重排。结论：1.本研究的11例中国PBL患者与文献报道的西方患者具有相似的临床特点：发病时多处于临床晚期；对化疗敏感，初始治疗具有较高的总有效率；具有高度侵袭的临床过程，病情进展迅速，生存期短；发病部位多样。不同之处在于本研究的患者发病与HIV感染以及免疫抑制无明显联系。此外，本研究还报道了首例发生于阴道残端的HIV阴性PBL，因此，在对阴道残端肿瘤进行诊断时，阴道残端PBL应纳入鉴别范畴。2.11例患者显示出PBL典型的组织形态学及免疫表型。3.中国患者EBV的感染率略低于西方国家的患者。4.中国患者存在MYC异常，发生率低于西方国家的患者。