目的:探讨耳鼻咽喉部神经鞘瘤的临床诊断、治疗、影像学及病理特点。 方法:收集浙江大学医学院附属第一医院1990.01～2005.12期间收治的8例耳鼻咽喉部神经鞘瘤病史、临床表现、影象学表现、病理特点，以及临床与病理的相互关系，并进行分析讨论。 结果: 8例耳鼻咽喉部神经鞘瘤患者，其中男6例，女2例，年龄27～57岁，平均40岁，病程5月～10年不等。其中良性神经鞘瘤7例，恶性神经鞘瘤1例。肿瘤原发于鼻腔、鼻窦5例，主要表现为鼻塞及涕血；原发于扁桃体周围1例，主要表现为右咽部肿块；原发于喉部1例，主要表现为渐进性声嘶；原发于中耳1例，主要表现为耳闷胀及听力下降。全部病例均无神经分泌性症状。全部病例均行相应部位的影像学检查，其影像学检查有一定的特点。术后病理确诊，其中Antoni A型1例、Antoni B型1例，混合型5例；恶性神经鞘瘤1例。全部病例均行肿瘤完全切除，1例鼻腔恶性神经鞘瘤患者术后加用放疗，随访4年10月，因心脏病发作而去世。其余病例随访2年～11年，无复发。 结论: 1.头颈部神经鞘瘤多发生于颈部和咽侧，发生在鼻腔、扁桃体周围、中耳腔及喉部者少见。 2.耳鼻咽喉部神经鞘瘤具有一定的临床特点，可出现相应部位的症状，尤其在影像学上有一些特征性表现：一般表现为界限清楚的圆形或椭圆形肿块，CT平扫时绝大多数肿瘤表现为密度均匀的低密度或等密度，部分病人可见肿瘤内钙化。低密度区中伴团状高密度改变为神经鞘瘤最具特征的CT增强影像表现之一。影像学检查有助于了解病变范围、性质及选择术式。 3.耳鼻咽喉部神经鞘瘤CT的表现与病理特征有关：病理上2种组织形态，Antoni A型细胞和Antoni B型细胞，A型细胞丰富则在CT上表现为高密度，B型细胞丰富则在CT上表现为低密度。CT增强扫描上肿瘤的密度取决于组织学上AntoniA型组织的范围以及粘液变，囊变或出血的程度，可有均匀密度区也可有不均匀密度区，以不均匀密度为常见，增强扫描时的不均匀密度区是由于富细胞区(AntoniA型组织)、乏细胞区(AntoniB型组织)、脂化泡沫细胞、囊变区和出血等多种因素所致：均匀高密度肿块是由大片AntoniA型组织和少量AntoniB型组织构成，而均匀低密度肿块则主要是由大片的AntoniB型组织和少量AntoniA型组织构成。 4.手术切除是神经鞘瘤最有效的治疗方法，恶性神经鞘瘤患者术后行放疗。 5.耳鼻咽喉部良性神经鞘瘤预后良好，恶性神经鞘瘤的预后有待进一步观察。