主动脉缩窄(CoA)和肺动脉高压(PH)是与婴幼儿动脉高血压密切相关的两种先天性心脏病。持续性高血压会导致心室无间断过负载,进而诱发心室衰竭甚至早期死亡。目前治疗婴幼儿主动脉缩窄的首选方法是手术治疗,但是如何降低极高的术后复缩窄率是临床上一个巨大的挑战。诊断肺动脉高压的金标准是右心导管术(RHC),但是该方法具有极强的侵入性,非常依赖于医生的操作并且价格昂贵。目前临床上无创的方法是使用多普勒超声心动图(DE)估计肺动脉压力,然而诊断特异度仅为56%。急性肺血管反应性试验(APVT)用于检测肺动脉高压患者是否能长期从廉价的高剂量钙离子通道拮抗剂(CBB)药物治疗中受益。该试验目前只能在行右心导管术时进行,并且在治疗一段时间后部分患者可能会转为阴性,因此需要在随访过程中多次行右心导管术以证明治疗的长期有效性,这会对婴幼儿患者造成巨大的身心伤害。然而,目前临床上还缺乏有效的无创评估手段。本文主要包含三个部分。第一,针对于婴幼儿主动脉缩窄患者术后复缩窄风险因素评估的问题,Lasso算法用于筛选从患者的计算机断层成像血管造影(CTA)、超声心动图以及病程记录中提取的与术后复缩窄相关的特征,然后对所选特征进行Cox风险因素分析,最后基于Cox结果构建Nomogram实现个性化预测患儿术后一年和两年的复缩窄发生概率。第二,为了实现基于CTA影像无创预测婴幼儿肺动脉高压术前严重程度,我们采用了两种不同的方法进行了研究:方法一通过double-oblique法从CTA影像中提取具有临床意义的影像特征,然后基于上述特征使用阈值划分法实现无创诊断肺动脉高压;方法二使用预训练好的VGG16神经网络直接从CTA影像中提取特征,然后通过主成分分析(PCA)对特征进行降维,最后构建用于评估肺动脉高压术前严重程度的线性判别分析模型。第三,针对于无创预测急性肺血管反应性试验结果的问题,首先对四种常见的急性肺血管反应性试验阳性标准进行了对比分析,然后筛选出适用于婴幼儿患者的最佳阳性标准,最后结合CTA影像特征训练机器学习模型实现无创预测由最佳阳性标准定义的试验结果。Nomogram在训练集上C-index为0.810,测试集的C-index为0.804,能够较好地预测患儿术后一年和两年的复缩窄发生概率。在评估肺动脉高压严重程度时,阈值划分法和VGG16神经网络法分别获得了84.2%和80.4%的准确率。通过统计分析,Sitbon标准与ESC标准最为接近,并且在我们的数据中得到的阳性率略高于ESC标准。我们使用了两种机器学习模型去预测基于Sitbon标准确定的试验结果,Logistic回归模型和SVM模型的训练集准确率分别为88.6%和96.1%,敏感度为96.5%和100%,特异度为57.1%和70%,AUC为0.954和0.860,测试集准确率为88.9%和93.3%。本文的主要结论如下:(1)基于Nomogram实现个性化预测患儿术后复缩窄发生概率,对婴幼儿主动脉缩窄的手术规划具有重要的参考价值;(2)通过从肺动脉高压患者的CTA影像中提取解剖学和图像学相关特征,可以较为准确地无创评估肺动脉高压严重程度;(3)Sitbon标准与ESC标准阳性结果最为接近,使用患儿的CTA影像特征训练SVM模型可以准确无创预测急性肺血管反应性试验结果,从而降低对右心导管术的需求。