中间型滋养细胞肿瘤9例病例分析并文献复习

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目的回顾性分析中间型滋养细胞肿瘤(ITTs)的临床特征,病理特点,治疗及预后。方法整理山东大学齐鲁医院2006年1月至2015年12月间收治的全部妊娠滋养细胞疾病病例,收集其中经病理确诊为中间型滋养细胞肿瘤的9例患者临床资料进行回顾性分析,包括:年龄,主诉,孕产次,月经史,有无异位妊娠史、葡萄胎史、流产史,距前次妊娠时间,术前血β-HCG水平,术前超声、盆腔CT/MRI、胸部X线平片/CT情况,手术方式,术后病理,术后化疗及随访情况。同时复习文献,总结该类疾病的临床特点,病理特征,治疗方法及预后。结果 山东大学齐鲁医院十年内共收治妊娠滋养细胞疾病492例,其中中间型滋养细胞肿瘤共9例,包括8例胎盘部位滋养细胞肿瘤(PSTT)及1例上皮样滋养细胞肿瘤(ETT)患者。9例患者年龄介于22-51岁,均处于育龄期,平均年龄33.1岁。前次妊娠包括流产、足月产、葡萄胎。先行妊娠至诊断时间介于5-32个月,1人不详,考虑为葡萄胎合并PSTT,平均时间为13.88个月。主诉以异常阴道流血最为常见(6/9),也有以查体发现宫腔占位(1/9)或血β-HCG升高(2/9)为主诉。血清β-HCG介于0.1—128550mIU/ml,平均值为16076.68mIU/ml,88.9%(8/9)的患者为血清β-HCG升高,1例患者的血清HCG正常。影像学无特异性表现,8例患者查到术前超声报告,其中有5例表现为子宫增大,3例子宫正常大小。8例患者的超声报告均显示宫腔内的异常回声并伴有血流信号。6例患者术前行盆腔MRI/CT扫描,均显示宫腔内肿物累及子宫肌层,1例PSTT患者可见盆腔内肿大的淋巴结,但术中未见明显肿大淋巴结,未行淋巴结清扫或活检。9例患者均行胸部X线平片/CT扫描,其中6例结果正常,2例考虑炎性结节,转移瘤不除外;1例肺部CT考虑为转移瘤。9例患者中,有7名行子宫切除手术,其中1名患者为宫颈腺癌合并PSTT,行宫颈癌根治术。2名行保留生育功能手术(分别为清宫术和子宫病灶切除术)。术后病理示肿瘤细胞来自中间型滋养细胞,且多累及>1/3肌层。免疫组化提示:PSTT呈现HPL阳性,HCG灶性阳性,P63阴性。Ki67阳性率小于25%。而ETT则呈现为CK18(+),HPL阳性,但较弱。其中6例患者术后均行联合化疗,3例患者术后未行化疗。化疗方案包括PE方案,BEP方案,EMA方案及FEAV方案,疗程从2-4个不等。术后随访显示9例患者中一人因存在肺部转移,最后因脑转移死亡。其余8例患者中2例失访,6例无疾病生存至今。1例保留生育功能患者完成生育。结论中间型滋养细胞肿瘤为临床罕见病例,在我院发病率占妊娠滋养细胞疾病的1.83%。该类疾病有多种临床表现,以不规则阴道流血为主。临床易发生漏诊和误诊。肿瘤细胞来源为中间型滋养细胞,免疫组化有其特有的特征。治疗一般选择子宫切除术,一旦存在高危因素,则需行辅助联合化疗提高疗效。一旦患者存在子宫外转移,或距离前次妊娠时间长,病理提示有丝分裂指数大,则提示预后不良。
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