【摘 要】
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研究背景:蓝色橡皮疱痣综合征(blue rubber—bleb nevus syndrome,BRBNS)是一种罕见病,以皮肤和内脏多处海绵状血管瘤为主要表现的临床综合征,发生率仅为1:14000。早在1860年由Gas
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研究背景:蓝色橡皮疱痣综合征(blue rubber—bleb nevus syndrome,BRBNS)是一种罕见病,以皮肤和内脏多处海绵状血管瘤为主要表现的临床综合征,发生率仅为1:14000。早在1860年由Gascoyen’s首次报道,1985年Bean进一步详细的描述了该类疾病,并将之命名为Blue rubber—bleb nevus(BRBNS),也有人称之为Bean’s syndrome。主要临床表现为皮肤多发蓝紫色静脉结节,长期慢性的消化道出血,缺铁性贫血等,严重的消化道出血可致命。诊断多依靠消化道内镜检查、皮肤病变组织活检等。文献报道小肠为最好发的部位,但小肠缺乏有效的检查手段,故临床上少有发现。由Iddan Gavriel在2000年首次提出的胶囊肠镜,可无痛观察小肠全程,并已在近年广泛应用于临床。在诊断小肠疾病,特别是不明原因的消化道出血、消瘦具有重要价值。目的:详细了解蓝色橡皮疱痣综合征的临床表现、辅助检查方法、诊断及鉴别诊断和治疗方法。探讨胶囊内镜对BRBNS中的诊断价值,并进一步讨论胶囊内镜在诊断消化道疾病中的作用,特别是对不明原因的消化道出血的诊断意义。方法:采用病例报道加上文献复习的形式。2005年3月至12月我院收治2例由胶囊肠镜诊断的BRBNS,对其临床表现、各项辅助检查及诊断、处理进行详细的报道,并经在术后半年进行电话随访。同时结合近10年国内报道的12例BRBNS,分析成文。结果:BRBNS是临床罕见病,因其多累及小肠,表现为不明原因的长期慢性消化道出血,亦为临床疑难疾病。在临床上开展胶囊内镜检查有助于早期发现、早期诊治诸如BRBNS的不明原因消化道出血疾病。
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